川崎病诊治.ppt

川崎病诊治新进展郑州市儿童医院周丽川崎病(Kawasakidisease,KD),又名皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS),1967年日本川崎氏首先报告,是急性自限性全身中小动脉系统血管炎,多侵犯冠状动脉,部分患儿形成冠状动脉瘤,其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓,甚至导致心肌梗死。病因发病机制及病理改变本病病因未明,但发病呈一定的流行性、区域性及明显季节性,有研究推测与感染有关,曾进行过多种病原研究,包括溶血链球菌、葡萄球菌、EB病毒、人类疱疹病毒-6(HHV-6)等研究,但多数研究未获得一致结果。KD急性期存在明显的免疫调节异常,免疫细胞活化是KD的基本免疫病理改变。存在微生物毒素类超抗原致病学说。川崎病的主要病理改变川崎病的主要病理改变为全身性非特异性血管炎。病程早期为全身微血管炎,约5日表现为冠状动脉内膜炎,10日左右波及全层动脉和周围炎,约12日部分病例在急性期形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致)。急性期后动脉瘤可以消退或持续存在,后者可有冠状动脉瘤的血栓形成,或冠状动脉内膜异常增厚、钙化、血浆成分浸润、肉芽增生,继而机化导致冠状动脉狭窄、闭塞或血管再疏通。在急性期心脏受累可表现为心肌炎、心内膜炎及心包炎。除心血管系统外,全身器官,如消化系统、呼吸系统、神经系统、肾、关节及皮肤等部位的血管亦可受损。诊断采用日本川崎病研究班推荐川崎病诊断标准(2019年2月修订,第5版)进行诊断[4]。发热持续5天以上(包括经治疗后发热<5天者)。双侧眼球结膜充血。口腔表现:口唇潮红、皲裂、杨梅舌,口腔咽部黏膜弥漫性充血。不定形皮疹.。四肢末端变化:[急性期]手足硬性水肿,掌跖及指趾端红斑;[恢复期]甲床皮肤移行处膜样脱皮。在急性期非化脓性颈部淋巴结肿大。