腹主动脉瘤诊疗指南手册.doc

腹主动脉瘤诊疗指南   动脉瘤的定义是指动脉管壁永久性局限性扩张超过正常血管直径的50%。因此,如果精确定义腹主动脉瘤(Abdominal aortic aneurysm, AAA),需要计算同一个人正常腹主动脉和扩张动脉的比例,还需要根据年龄、性别、种族和体表面积等影响因素进行校正。通常情况下,腹主动脉直径超过3cm可以诊断AAA。    1、发病率     AAA的发生和很多流行病学因素有关,如年龄、性别、种族、家族史、吸烟等。高龄、男性、白种人、阳性家族史和长期吸烟者AAA发生率会相应增高。瑞典的Malma医院曾对所有住院期间死亡患者进行尸检,发现在50岁以上人群中AAA发病率随年龄增长逐渐增加,%[1]。    2、病因学    动脉瘤发生的生物学机制很复杂,遗传易感性、动脉粥样硬化及各种蛋白酶等都被证明与其发生直接相关。各种病因最终都表现为主动脉中层的退行性变,继而在血流压力下扩张形成动脉瘤。    2、1 遗传易感性    多项研究表明,动脉瘤的发生与遗传密切相关。国外一项针对AAA患者长达9年的随访发现,15%AAA患者直系亲属中也发生各部位动脉瘤,而对照组里只有2%,P<[2]。其他研究则表明,家族性AAA发病年龄一般比散发性AAA更早,但没有证据表明前者比后者更容易破裂;AAA发生和多囊肾密切相关,而后者已被证实为常染色体显性遗传疾病。    2、2 动脉硬化因素    AAA和周围动脉硬化闭塞性疾病,虽然表现形式不同,一为血管扩张,另一为血管狭窄闭塞,但二者常常是伴发的,而且拥有共同的高危因素,如吸烟、高血压、高脂血症、糖尿病和心脑血管疾病。这都有力证明了动脉粥样硬化与动脉瘤的发生密不可分。    2、3 各种蛋白酶的作用    动脉瘤的一个显著组织学表现为中层弹力膜的退行性变,组织中胶原蛋白和弹性蛋白被相应的蛋白酶破坏;局部金属蛋白酶(MMP)增高,促使平滑肌细胞易位,导致血管中层结构破坏;局部巨噬细胞和细胞因子浓度升高,提示存在炎症反应。以上三点都可能导致动脉瘤壁破坏与扩张和动脉瘤形成。    2、4 先天性动脉瘤    一些先天性疾病常伴发主动脉中层囊性变,从而导致先天性动脉瘤形成。其中最多见的是马凡综合症(Marfan syndrome)。这是一种常染色体显性遗传疾病,临床表现为骨骼畸形、韧带松弛、晶状体脱垂、主动脉扩张及心脏瓣膜功能不全等。其他少见的先天性疾病还有Ehlers-Danlos 综合征等。尽管部分先天性疾病被证明是由单基因病变造成,但是大多数还是由多基因病变共同作用形成的。    2、5 炎性AAA    炎性AAA是一种特殊类型动脉瘤,外观上动脉瘤壁特别厚,呈发亮的白色,质硬,极易与腹腔内脏器(如输尿管、十二指肠)纤维化粘连。炎性AAA最早在1972年由Walker等描述。进一步的研究发现,与普通AAA相比,炎性动脉瘤瘤壁内巨噬细胞和细胞因子分布异常增多。因此目前普遍认为,炎性AAA是动脉瘤炎症的一种极端表现。流行病学研究表明,炎性AAA发病率占全部AAA的5%左右。在危险因素、治疗方案选择和预后等诸方面,炎性AAA和普通AAA均无明显差异。在临床表现上,炎性AAA更容易出现腰部或腹部疼痛等症状,而且一般伴有血沉增快。慢性腹痛、体重减轻、血沉增快是诊断炎性