慢性淋巴细胞白血病.ppt

性淋巴细胞性白血病马晓军概述慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤,以形态成熟的小淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。☆CLL仅限于肿瘤性B细胞疾病,临床预后异质性大。慢淋临床表现70%80%的患者诊断时无症状。50%的患者可出现皮肤损害,包括瘙痒、红斑、丘疹、结节等。随疾病进展可出现乏力疲倦,消瘦、低热、盗汗、贫血、反复细菌、真菌、病毒感染等表现淋巴结肿大突出,无压痛,质地中等,光滑、可移动◇50%的患者轻至中度脾肿大,轻度肝大,胸骨痛不明显CLL患者免疫功能低下,病程中自身免疫性疾病的发生率10%-25%,易并发感染,可合并自身免疫性溶血性贫血、ITP等淋巴结肿大肝脾肿大颈部淋巴结实验室检查◇血象:B淋巴细胞绝对值≥5×109几L。外周血图片中可见涂抹细胞或蓝细胞(破损细胞)心骨髓象:增生明显极度活跃,淋巴细胞比例>40%,以成熟小淋巴细胞为主心免疫分型:B细胞cD5、CD19、CD23阳性,CD20弱阳性,ND1,FMC7、CD22和CD79常阴性或不表达,slg弱表达令染色体:80%有克隆性核型异常,核型异常预后差,+12,11q+等,FSH检测阳性率高。☆lgHV基因突变预后好实验室检查积分免疫标志CD5阳性阴性CD23阳性阴性FMC7阴性阳性sIg弱表达中等/强表达CD22/CD79弱表达/阴性中等/强表达cLL4-5分涂片:慢性淋诊断外周血B淋巴细胞绝对值≥5×10^9/L,且23个月。形态以成熟小淋巴细胞为主,幼稚淋巴细胞<10%如幼稚淋巴细胞在外周血淋巴细胞中占10%~54%,诊断为CLL/PL。令典型的免疫表型特征:slg弱表达CD5+CD19+CD20弱阳CD23+FMC7CD22CD79-及轻链限制性表达。今排除其他一些易误诊的B-LPD。