嗜血综合症护理查房.ppt

(HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一类免疫调节异常综合症,是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病。通常与穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷有关,儿童和婴儿期高发。其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。流行病学以儿童多见,病情常发展迅速,若不及时诊断及治疗则预后很差。7天—5年,平均存活时间8周2编辑课件0102或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传病,发病年龄早、可能有阳性家族史,80%的患者在2岁以前发病,仅有30%的家族性HPS在生前被确诊。其发病和病情加剧常与感染有关。穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷视为其主要发生机制。、实体瘤和血液系肿瘤、药物、红斑狼疮、及免疫缺陷等。可分为:3编辑课件遗传缺陷发病机制T细胞、NK细胞功能缺陷病原体来源的抗原持续刺激淋巴细胞感染因素活化的T细胞、NK细胞持续增多Th1细胞活化分泌细胞因子肿瘤细胞肿瘤细胞(IFN-γ、GM-CSF)活化巨噬细胞活化的T细胞、巨噬细胞浸润组织同时分泌细胞因子(TNF-α、IL-1、IL-6等组织损伤4编辑课件四、临床表现发热肝、脾肿大一过性皮疹淋巴结肿大早期多见发热,为高热-稽留热、驰张热或不规则热。体温峰值>℃,持续7天以上,可自行下降明显肿大,且进行性加重可出现黄疸、腹水。20%患者可有一过性皮疹,无特征性,常伴有高热。约一半患儿淋巴结肿大,甚至为巨大淋巴结出血因血小板减少,纤维蛋白原降低及肝功能损害。本病常有出血,可表现为皮肤出血、紫癜、淤斑、鼻衄及其他出血。5编辑课件临床表现中枢神经系统症状肺部症状晚期多见,表现为兴奋、抽搐、小儿前囟隆起,颈强直、肌张力增高或降低,第6、7对颅神经麻痹、共济失调,偏瘫或全瘫,失明和意识障碍颅内压增高。与肺部淋巴细胞和巨噬细胞浸润有关;其它可有乏力、厌食、体重增加、关节痛、胃肠道症状6编辑课件五、实验室检查血常规骨髓常规检查和骨髓活检血生化检查全血细胞减少尤其是血小板减少,可合并贫血、中性粒细胞减少或白细胞减少。观察血小板计数的变化,可作为本病活动性的指征。疾病活动期CRP通常明显升高。高甘油三酯血症(通常大于3mmol/L);血清铁蛋白(SF)升高,SF>3000微克/L更有诊断意义,其水平可作为判断疾病是否活动及疾病严重程度的指标,ALT、AST、LDH、胆红素升高,白蛋白降低。。疾病早期可有反应性组织细胞增生,无肿瘤细胞浸润,随着疾病进展,红系、粒系及巨核细胞系均减少,多有明显的噬血现象,晚期骨髓增生极度下降。骨髓活检可用于鉴别肿瘤相关HLH。7编辑课件实验室检查基因学检测及病原学检测NK细胞活性在疾病活动期或有肝损害时凝血酶活性可延长。NK细胞活性减低或缺失HLH发生的主要机制基因学检测是诊断原发性HLH的金标准,病原学监测可协助诊断继发性HLH的原因,其中包括EBV、HIV、支原体、腺病毒等相关检测凝血功能影像学检查腹部B超可见肝脾肿大、肝实质损害、腹腔淋巴结增大及肾脏损害8编辑课件六、、进展迅速不及时治疗其生存时间很少超过2个月,所以早期、恰当和有效的治疗非常重要。疑诊HLH需尽快在最短时间内的(24~48小时内)完成所有HLH确诊检查及相关病因学检查,一旦符合诊断标准,或高度怀疑HLH而未完全达到诊断标准,但病情进展迅速者应立即开始治疗。目前国际上常用的治疗HLH的化疗方案是HLH-2004方案,但并非所有人均应按照方案使用所有的化疗药物或完成所有的疗程,部分继发性HLH病情较轻,单用短疗程激素便可控制病情,化疗效果不佳者应及时进行造血干细胞移植。.10编辑课件