嗜血综合症护理查房.ppt

嗜血细胞综合症护理查房
泉州市儿童医院七病区
2016年11月28日
1
精选ppt课件

噬血细胞综合症（HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一类免疫调节异常综合症，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病。通常与穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷有关，儿童和婴儿期高发。其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。
流行病学以儿童多见，病情常发展迅速，若不及时诊断及治疗则预后很差。7天—5年，平均存活时间8周
2
精选ppt课件
01
02
或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，发病年龄早、可能有阳性家族史，80 %的患者在2 岁以前发病,仅有30 %的家族性HPS 在生前被确诊。其发病和病情加剧常与感染有关。穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷视为其主要发生机制。
原发性
继发性





常见病因为感染、实体瘤和血液系肿瘤、药物、红斑狼疮、及免疫缺陷等。可分为：
3
精选ppt课件
遗传缺陷
发病机制 T细胞、NK细胞功能缺陷

病原体来源的抗原持续刺激淋巴细胞

感染因素 活化的T细胞、NK细胞持续增多
Th1细胞活化 分泌细胞因子 肿瘤细胞 肿瘤细胞
(IFN-γ、GM－CSF）

活化巨噬细胞
活化的T细胞、巨噬细胞浸润组织同时分泌
细胞因子（TNF－α、IL－1、IL－6等

组织损伤
4
精选ppt课件
四、临床表现
发热
肝、脾肿大
一过性皮疹
淋巴结肿大
早期多见发热，为高热-稽留热、驰张热或不规则热。体温峰值>℃，持续7天以上，可自行下降
明显肿大，且进行性加重可出现黄疸、腹水。
20%患者可有一过性皮疹，无特征性，常伴有高热。
约一半患儿淋巴结肿大，甚至为巨大淋巴结
出血
因血小板减少，纤维蛋白原降低及肝功能损害。本病常有出血，可表现为皮肤出血、紫癜、淤斑、鼻衄及其他出血。
5
精选ppt课件
临床表现
中枢神经系统症状
肺部症状
晚期多见，表现为兴奋、抽搐、小儿前囟隆起，颈强直、肌张力增高或降低，第6、7对颅神经麻痹、共济失调，偏瘫或全瘫，失明和意识障碍颅内压增高。
与肺部淋巴细胞和巨噬细胞浸润有关；
其它
可有乏力、厌食、体重增加、关节痛、胃肠道症状
6
精选ppt课件
五、实验室检查
血常规
骨髓常规检查和骨髓活检
血生化检查
全血细胞减少尤其是血小板减少，可合并贫血、中性粒细胞减少或白细胞减少。观察血小板计数的变化，可作为本病活动性的指征。疾病活动期CRP通常明显升高。
高甘油三酯血症（通常大于3mmol/L);血清铁蛋白(SF)升高，SF>3000微克/L更有诊断意义，其水平可作为判断疾病是否活动及疾病严重程度的指标，ALT、AST、LDH、胆红素升高，白蛋白降低。 。
疾病早期可有反应性组织细胞增生，无肿瘤细胞浸润，随着疾病进展，红系、粒系及巨核细胞系均减少，多有明显的噬血现象，晚期骨髓增生极度下降。骨髓活检可用于鉴别肿瘤相关HLH。
7
精选ppt课件
实验室检查
基因学检测及病原学检测
NK细胞活性
在疾病活动期或有肝损害时凝血酶活性可延长。
NK细胞活性减低或缺失HLH发生的主要机制
基因学检测是诊断原发性HLH的金标准，病原学监测可协助诊断继发性HLH的原因，其中包括EBV、HIV、支原体、腺病毒等相关检测
凝血功能
影像学检查
腹部B超可见肝脾肿大、肝实质损害、腹腔淋巴结增大及肾脏损害
8
精选ppt课件
六、治疗方法
9
精选ppt课件
早期治疗

个体化
HLH病情凶险、进展迅速不及时治