嗜血综合症护理查房.ppt

嗜血综合症护理查房
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噬血细胞综合症（HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一类免疫调节异常综合症，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性影像学检查
腹部B超可见肝脾肿大、肝实质损害、腹腔淋巴结增大及肾脏损害
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六、治疗方法
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早期治疗

个体化
HLH病情凶险、进展迅速不及时治疗其生存时间很少超过2个月，所以早期、恰当和有效的治疗非常重要。疑诊HLH需尽快在最短时间内的（24～48小时内）完成所有HLH确诊检查及相关病因学检查，一旦符合诊断标准，或高度怀疑HLH而未完全达到诊断标准，但病情进展迅速者应立即开始治疗。
目前国际上常用的治疗HLH的化疗方案是HLH-2004方案，但并非所有人均应按照方案使用所有的化疗药物或完成所有的疗程，部分继发性HLH病情较轻，单用短疗程激素便可控制病情，化疗效果不佳者应及时进行造血干细胞移植。.
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（1）HLH-2004方案：目前国际上多采用HLH-2004方案，该方案主要包括地塞米松、依托泊苷和环孢素A。依托泊苷为细胞毒类药物，对单核—吞噬细胞系统细胞的选择性作用强，主要通过促进上述细胞凋亡发挥作用。糖皮质激素可以杀死淋巴细胞，抑制细胞因子产生，诱导抗原递呈细胞。环孢素A对T细胞有明显抑制作用。
（2）继发性HLH原发病的治疗：感染相关HLH需在化疗的同时根据感染源进行抗感染治疗。疱疹类病毒通常使用更昔洛韦，在治疗过程中密切监测病毒抗体或DNA，一旦出现病毒复制则提示HLH有可能复发，若有症状可以重新加用抗病毒治疗。
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七、现病史
患者，男，。
诊断：
血常规：
肝功能：
血凝四项：
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与自身疾病或与感染有关
与血小板减少、皮肤皮疹有关
与低蛋白血症有关
低于机体需要量 与疾病消耗增多、摄入量少
及化疗后食欲下降有关
七、常见护理诊断及问题
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与疾病导致粒细胞减少、使用激素
及化疗导致免疫力低下有关。
与病情危重及家长疾病的知识缺乏有关
七、常见护理诊断及问题

出血、多脏器功能衰竭及药物副作用等
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01
02
03
密切检测体温变化，高热时进行物理降温，必要时遵医嘱予药物降温。
保持皮肤清洁，及时擦干汗液，更换衣服，防止受凉。
保证患儿摄入充足水分和热量。
体温过高的护理
04
遵医嘱予使用消炎药物进行病因治疗
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（2）
（3）
（1）
做好交接班制度，加强巡视，指导注意休息，避免
剧烈运动，注意观察皮肤出血点及皮疹出现、消退、
分布及颜色等情况。
保持患儿床单平整、清洁，保持皮肤清洁，指导应穿宽松柔软
的棉质衣服，避免穿化纤类衣物，以减少刺激皮肤。嘱剪短指
甲，瘙痒时禁止用力搔抓，以免皮肤破损增加，忌热水洗澡、
擦澡，避免使用香皂、肥皂、沐浴露等一切化学合成用品。
如应用化疗药物时，注意保护血管，观察局部有无外渗，
注意输液速度及患儿情况，如有外渗应保留针管
皮肤粘膜完整性受损的护理
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A
B
保证患儿足够的休息，抬高下肢，增加静脉回心血量，减轻水肿，病情好转或水肿消退后，可以适量增加活动量。
定期检查体重、水肿、血压等情况变化，并记录24小时尿量。遵医嘱定期抽血生化检查，以了解白蛋白指标。
Table of Contents
体液过多的护理
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给予高热量、高蛋白、高维生素易消化食物，避免食用刺激性及坚硬食物，宜少量多餐，防止过饱。
Part1
营养失调的护理
Part2
为减少恶心、呕吐，避免进食过甜等产气食物，每次进食以不吐为宜，保证所需营养的摄入。
Part3
对于化疗的患儿，可通过添加调味品、更换菜式或菜