大动脉炎PPT课件.ppt

大动脉炎(Takayasuarteritis,TA)1编辑版ppt大动脉炎大动脉炎是一种以中膜损害为主的非特异性全动脉炎。动脉全层呈弥漫性不规则增厚和纤维化,增厚的内膜向腔内增生引起动脉的狭窄和阻塞。是以引起主动脉及其主要分支及肺动脉不同部位的狭窄或闭塞为主要表现的慢性进行性非特异性炎症。又称:高安动脉2编辑版ppt流行病学大动脉炎,本病在世界各地区患病率有所不同,亚洲地区比较常见,而西欧国家罕见,多见于年轻女性,本病多发于年轻女性,男女之比是1:8,(有资料为1:)发病年龄多为20-30岁。30岁以前发病约占90%,40岁以后较少发病,。3编辑版ppt发病机制感染:可能致病菌有结核杆菌、链球菌、钩端螺旋体,以及梅毒螺旋体和风湿等。感染引起血管壁的变态反应或引发自身免疫反应。有报道本病患者可同时有肺部或肺外结核病灶,特别是动脉周围及主动脉旁有结核病灶,48%的患者有结核病史,86%患者结核菌素试验阳性??。在病理上有类似结核损害的朗格汉斯细胞肉芽肿。4编辑版ppt发病机制自身免疫反应:在本病的早期和活动期,常有四肢关节、肌肉痛,低热等类似风湿病的表现,血沉增快(病情稳定血沉恢复正常),血液中的丙种球蛋白值和抗主动脉抗体效价增高,抗链“O”滴度升高,应用肾上腺皮质激素治疗有效。因此大多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病。5编辑版ppt发病机制雌性激素:本病多发于青年女性,因为青年女性正处于分泌各类激素的高峰期,有实验证明,该病病人月经周期中雌激素分泌的双峰模式消失,卵泡期雌激素总量明显高于正常女性,而雌激素能明显降低动脉壁糖原分解的活动力,使动脉壁受损。这可能与雌激素引起动脉平滑肌萎缩有关,导致血管炎症反应,使受累血管出现内膜的成纤维组织增厚,中膜增厚或变薄,纤维变性,纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失。也有认为雌激素引起动脉中膜某些酶活性的降低,是动脉壁炎症性改变的机制。6编辑版ppt发病机制遗传因素:日本研究资料表明,自1970年以来,共发现10对近亲如姐妹、母女等患有此病,且研究表明本病与HLA系统中BW40、BE52位点、HLA-D有密切关系,属显性遗传。因此,认为多发性大动脉炎有先天遗传因素。7编辑版ppt病理改变病变的血管呈灰白色,管壁僵硬、钙化、萎缩与周围粘连,血管内膜曾后导致管腔狭窄、闭塞或血栓形成。本病主要侵犯大中动脉,而肢体的中小动脉很少发生病变。病变常累及动脉全层,中层变性坏死,伴结缔组织增生和弹力纤维退行性变,外层损害使血管壁薄弱而出现肉芽肿及囊性变或动脉瘤形成。8编辑版ppt其它情况主动脉炎:包括梅毒性主动脉炎、高安动脉炎、风湿性主动脉炎及类风湿性主动脉炎,其原因有所不同,但其病理变化,无论肉眼观或组织学变化,均非特异性,且都颇为相似,因此不能简单地从肉眼变化及组织学来确定病因。9编辑版ppt疾病分型根据病变部位可分为四型:头臂动脉型(主动脉弓综合征);主、肾动脉型(胸、腹主动脉型);混合型(广泛型);肺动脉型。10编辑版ppt