川崎病样稿.doc

川崎病是一个血管炎综合征，也称为皮肤黏膜淋巴结结综合征，好发于２－４岁孩子，以男孩多见。多年来，发病率有所增高。川崎病最大危害是损害冠状动脉，是小儿冠状动脉病变关键原因，也是成年后发生冠心病潜在危险原因。在中国以７－９月发病较多，所以，夏秋之交，家长应尤其警惕婴幼儿发生川崎病。
患儿通常在发病前多有上呼吸道感染等前驱症状。连续高热不退１－２周、双眼球结膜充血、口唇皲裂出血、口腔黏膜充血、舌头表面似杨梅状、全身出现形态多样化皮疹、手足硬性水肿潮红和颈淋巴结肿大。上述症状消退后，可在手指和脚趾末端沿指甲和皮肤交界出现特征性膜样脱皮，也可见肛门周围处脱皮。
部分川崎病患儿可并发心、脑、肝、肺、肾等多脏器损害，其中，心血管损害最为突出，大多发生于发病后２－３周，可连续数月到数年。川崎病并发心血管损害类型包含冠状动脉瘤、冠状动脉扩张、冠状动脉狭窄或闭塞等。动脉瘤可单发或多发，大多可于１－２年内消退，但局部管壁纤维化可促进内膜增生，造成冠状动脉不能有效扩张，严重者可形成血栓、管腔狭窄闭塞乃至心肌梗死，还可造成严重心脏缺血症状或发展成缺血性心脏病，是川崎病致死关键原因。
因为引发川崎病原因不是很清楚，故现在还没有预防其发病良好方法，但因为大多数患儿在发病前有过上呼吸道感染，所以，夏秋之交，应尽可能避免上呼吸道感染。川崎病患儿不管有没有冠状动脉病变，全部要注意饮食合理性，尽可能避免发生高脂血症和高血压，以降低长大后发生冠心病危险性。另外，患过川崎病孩子，其再次发病率为１％－３％，故不可掉以轻心。平时要注意少患感冒以免复发。
诊疗条件：
(一)连续高烧(39-40°C)超出五天，这是诊疗川崎病必需条件。
(二)急性期在手脚末梢出现红肿，第二到第四面时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。
(三)多形性红斑，全身可能会出现各式各样斑疹。
(四)两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物。
(五)口腔黏膜改变，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇红肿干裂甚至流血。
(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，。
依据1993年美国心脏学会所制订川崎病诊疗标准，以上(二)-(六)要件中最少要符合四项，加上连续高烧五天以上，而且能排除其它能够造成类似症状疾病，才能正确诊疗为川崎病。其它常见临床表现包含：病童注射卡介苗部位，可能出现红肿甚至结痂情况；血液检验出现贫血、白血球及血小板增多现象，发炎指数(ESR、CRP)升高，无菌性脓尿等。这些表现将增加川崎病可能性。
本症和猩红热不一样之点为：①皮疹在发病后第３天才开始；②皮疹形态靠近麻疹和多形红斑；③好发年纪是婴幼儿及较小儿童时期；④青霉素无疗效。本症和幼年类风湿病不一样之处为：①发烧期较短，皮疹较短暂；②手足硬肿，显示掌跖潮红；③类风湿因子阴性。和渗出性多形红斑不一样之点为：①眼、唇无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包含水疱和结痂。和系统性红斑狼疮不一样之处为：①皮疹在面部不显著；②白细胞总数及血小板通常升高；③抗核抗体阴性。④好发年纪是婴幼儿及男孩多见。和婴儿型结节性多动脉炎症状有很多相同之处，但ＭＣＬＳ发病率较多，病程较短，预后很好。这两种病相互关系尚待研究。和出疹性病毒感染不一样点为：①唇潮红、