皮肌炎与多肌炎的诊疗及进展.ppt

炎性肌病的诊疗进展
历史回顾
■1886年德国医生 Wagner报道并命名了多肌炎
(polymyositis, PM)
1891年德国医生 Unverricht报道皮肌炎( dermatomysitis,
■1935年把DM和PM联系在一起。
流行病学研究
-,成人男女发病率比
为1:2
-15岁和45-60岁两个时期


,男女比例接近。
病因和发病机制
环境因素:病毒感染可能是PMDM的发病的诱因
遗传学易感因素:同卵双生子共患率、一级亲属的
患病率较高。MHCB8/DR3相关
由免疫介导的,以横纹肌为主要的靶组织,可以多
系统受累的自身免疫性弥漫性结缔组织病。
临床分类
特发性炎性肌病
其他类型炎性肌病
多发性肌炎
肌炎伴嗜酸细胞增多症
皮肌炎
骨化性肌炎
典型皮肌炎
局限性肌炎
无肌病性皮肌炎
无皮炎的皮肌炎
巨细胞肌炎
感染引起的肌病
儿童皮肌炎或多发性肌炎
药物和毒素引起的肌病
肌炎伴发结缔组织病
肌炎合并恶性肿瘤
包涵体肌炎
PMDM发病机制不同
DM
外周血
活化T细胞明显增多,活化B细胞明显增多
但功能下降
肌细胞和肌内膜
大量CD8+T细胞
CD8+T细胞少
肌束膜和血管周围区B细胞少
大量B细胞,CD4+T细
胞,血管壁膜攻击复
合物(MAC)沉积
肌细胞表面
MHC-I
MHC-Ⅱ
抗原类型
免疫异常
细胞免疫为主
体液免疫为主
损伤组织
肌纤维
小血管损伤在先
继发肌肉损伤
Dermatomyositis
Polymyositis and inclusion body myositis
Nerve
Endomysial
region
Perivascular
region
Perimysial
IC-Cells ( CD8+)· TH-Cells CD4+)·Bce
血管和肌束膜周围以B细胞和
肌内膜以CD8浸润为主
CD4浸润为主
肌组织病理
■PM病理特征多为肌纤维大小不一、变性、坏死、再生及炎细胞浸
免疫组化:MC-I类分子上调;CD8+T淋巴细胞浸润成灶性分布在肌
纤维周围及肌纤维内;
■DM病理特征皮肤可出现液化和空泡变性
肌肉束间隔及血管周围炎:以B细胞及C4+T淋巴细胞浸润为主;
毛细血管床减少:纤维蛋白血栓和毛细血管闭塞密度减低、剩余的
扩张;
束周萎缩是特征
PMDM病理
Fig 13 17 Longitudinal section of fresh-frozen muscle from a patient with
Fig. 13 18 Transverse fresh-frozen section of muscle from a patient with chronic
dermatomyositis. Note the atrophic, smal fibers in the periphery of the fasces
and eosin, mediurn Don
myofibers. Trichrome stain, low powar.
DM
7 Antioch
Endotheial cell
Camplement
C3Cy→MAC→
命鲁
takings
→(e,)uAwi
9) cAM
Chemokines
MAC在血管壁沉积及对血管内皮细胞直接损伤,有CD4+T和B细胞参与,肌肉损伤
前,小血管即出现内皮细胞肿胀,坏死,栓塞,管腔堵塞