皮肌炎与多肌炎的诊疗及进展.ppt

炎性肌病的诊疗进展
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历史回顾
1886年德国医生 Wagner 报道并命名了多肌炎(polymyositis, PM)
1891年德国医生Unverricht报道皮肌炎(dermatomysitis, DM)
1935年把DM和PM联系在一起。
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流行病学研究
PM/—,成人男女发病率比为1:
发病高峰分布在10—15岁和45—60岁两个时期
伴发恶性肿瘤者的平均年龄约为60岁
合并其他结缔组织病者平均年龄为35岁
儿童期发病以DM为主,男女比例接近。
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病因和发病机制
环境因素:病毒感染可能是PM/DM的发病的诱因
遗传学易感因素:同卵双生子共患率、一级亲属的患病率较高。MHC-B8/DR3相关
由免疫介导的,以横纹肌为主要的靶组织,可以多系统受累的自身免疫性弥漫性结缔组织病。
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特发性炎性肌病
其他类型炎性肌病
多发性肌炎
肌炎伴嗜酸细胞增多症
皮肌炎
典型皮肌炎
无肌病性皮肌炎
无皮炎的皮肌炎
骨化性肌炎
局限性肌炎
巨细胞肌炎
感染引起的肌病
儿童皮肌炎或多发性肌炎
药物和毒素引起的肌病
肌炎伴发结缔组织病
肌炎合并恶性肿瘤
包涵体肌炎
临床分类
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PM/DM发病机制不同
PM
DM
外周血
活化T细胞明显增多,但功能下降
活化B细胞明显增多
肌细胞和肌内膜
大量CD8+T细胞
CD8+T细胞少
肌束膜和血管周围区
B细胞少
大量B细胞,CD4+T细胞,血管壁膜攻击复合物(MAC)沉积
肌细胞表面
抗原类型
MHC-Ⅰ
MHC-Ⅱ
免疫异常
细胞免疫为主
体液免疫为主
损伤组织
肌纤维
小血管损伤在先,
继发肌肉损伤
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血管和肌束膜周围以B细胞和
CD4+T浸润为主
肌内膜以CD8+T浸润为主
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肌组织病理
PM病理特征多为肌纤维大小不一、变性、坏死、再生及炎细胞浸润
免疫组化:MHC-Ⅰ类分子上调;CD8+T淋巴细胞浸润成灶性分布在肌纤维周围及肌纤维内;
DM病理特征皮肤可出现液化和空泡变性;
肌肉束间隔及血管周围炎:以B细胞及CD4+T淋巴细胞浸润为主;
毛细血管床减少:纤维蛋白血栓和毛细血管闭塞密度减低、剩余的扩张;
束周萎缩是特征;
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PM/DM病理
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D M
MAC在血管壁沉积及对血管内皮细胞直接损伤,有CD4+T和B细胞参与,肌肉损伤前,小血管即出现内皮细胞肿胀,坏死,栓塞,管腔堵塞
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