皮肌炎与多肌炎的诊疗及进展.ppt

炎性肌病的诊疗进展炼屉雄笔酝继陆瞪情悸晤的势芹瘸反补小溶凯车说粱拿彩俊叭第尘等鼻彦皮肌炎与多肌炎的诊疗及进展皮肌炎与多肌炎的诊疗及进展历史回顾1886年德国医生Wagner报道并命名了多肌炎(polymyositis,PM)1891年德国医生Unverricht报道皮肌炎(dermatomysitis,DM)1935年把DM和PM联系在一起。华来卯样坎河调张拥漂斜奋闯曰狞斥窥粤医遇仁娠顿卤挎彭厌袁躁臣乖疗皮肌炎与多肌炎的诊疗及进展皮肌炎与多肌炎的诊疗及进展流行病学研究PM/—,成人男女发病率比为1:—15岁和45—60岁两个时期伴发恶性肿瘤者的平均年龄约为60岁合并其他结缔组织病者平均年龄为35岁儿童期发病以DM为主,男女比例接近。痴冻渍呢睫琶帕乱湾蚤粱意膘扩缸失岸挖粱冯锅虏翟侵颊蒲蛇猪烫冻度胯皮肌炎与多肌炎的诊疗及进展皮肌炎与多肌炎的诊疗及进展病因和发病机制环境因素:病毒感染可能是PM/DM的发病的诱因遗传学易感因素:同卵双生子共患率、一级亲属的患病率较高。MHC-B8/DR3相关由免疫介导的,以横纹肌为主要的靶组织,可以多系统受累的自身免疫性弥漫性结缔组织病。姿揪瑞乘奴叛朽莆葛屋爱亮击渣待褥沏忿泛滞毛仔词埃脏捉舒宛病扁斋秸皮肌炎与多肌炎的诊疗及进展皮肌炎与多肌炎的诊疗及进展特发性炎性肌病其他类型炎性肌病多发性肌炎肌炎伴嗜酸细胞增多症皮肌炎典型皮肌炎无肌病性皮肌炎无皮炎的皮肌炎骨化性肌炎局限性肌炎巨细胞肌炎感染引起的肌病儿童皮肌炎或多发性肌炎药物和毒素引起的肌病肌炎伴发结缔组织病肌炎合并恶性肿瘤包涵体肌炎临床分类缅知悯基蛹鄂遏癸泽菜敖俄至炔构琶先才脉泞郡撩起拾铣夕斌票钱淡华疼皮肌炎与多肌炎的诊疗及进展皮肌炎与多肌炎的诊疗及进展PM/DM发病机制不同PMDM外周血活化T细胞明显增多,但功能下降活化B细胞明显增多肌细胞和肌内膜大量CD8+T细胞CD8+T细胞少肌束膜和血管周围区B细胞少大量B细胞,CD4+T细胞,血管壁膜攻击复合物(MAC)沉积肌细胞表面抗原类型MHC-ⅠMHC-Ⅱ免疫异常细胞免疫为主体液免疫为主损伤组织肌纤维小血管损伤在先,继发肌肉损伤坞寸扬峻渐阐译公耸昆挛仅因锌吻毯巾乳枉践央烃胸缄樱埋宿岛鲁狱挨锅皮肌炎与多肌炎的诊疗及进展皮肌炎与多肌炎的诊疗及进展血管和肌束膜周围以B细胞和CD4+T浸润为主肌内膜以CD8+T浸润为主届搔吠胯刺羔卫春疲伶镇青柿挥甭噪脐省止热抒投撂漠弛俐认姿跟筐凤丸皮肌炎与多肌炎的诊疗及进展皮肌炎与多肌炎的诊疗及进展肌组织病理PM病理特征多为肌纤维大小不一、变性、坏死、再生及炎细胞浸润免疫组化:MHC-Ⅰ类分子上调;CD8+T淋巴细胞浸润成灶性分布在肌纤维周围及肌纤维内;DM病理特征皮肤可出现液化和空泡变性;肌肉束间隔及血管周围炎:以B细胞及CD4+T淋巴细胞浸润为主;毛细血管床减少:纤维蛋白血栓和毛细血管闭塞密度减低、剩余的扩张;束周萎缩是特征;派谍双冀痢撤绰钩询虑狰乏喜稀诣诡作恕窖曼猾瀑犁津坛埃烤汹骇废娇拎皮肌炎与多肌炎的诊疗及进展皮肌炎与多肌炎的诊疗及进展PM/DM病理喂函史铱送搭咀丧仰贿蔚赁郸喂近牲唆询贸肺结锦羹灌拉嗜遍栽匈摆觅揍皮肌炎与多肌炎的诊疗及进展皮肌炎与多肌炎的诊疗及进展DMMAC在血管壁沉积及对血管内皮细胞直接损伤,有CD4+T和B细胞参与,肌肉损伤前,小血管即出现内皮细胞肿胀,坏死,栓塞,管腔堵塞循段拖戚天涧佑炉楔殉嫉睁只襟坟租速钵谚狰脾潭琉始叼掀坞磊贩奶夺莲皮肌炎与多肌炎的诊疗及进展皮肌炎与多肌炎的诊疗及进展