皮肌炎与多肌炎诊疗及进展.ppt

皮肌炎与多肌炎诊疗及进展
炎性肌病的诊疗进展
2021/3/2
2
历史回顾
1886年德国医生 Wagner 报道并命名了多肌炎(polymyositis, PM)
1891年德国医生Unverricht报道胸水—罕见
呼吸肌受累—呼吸困难、吸入肺炎
肺泡炎和肺间质病变
1）进行性弥漫性肺泡炎：
严重，干咳，进行性呼吸困难，抗tRNA合成酶抗体，导致ARDS
2）慢性肺间质病变：干咳，X线显示毛玻璃状、颗粒状、结节状和网格状改变，肺功能示限制性通气障碍
2021/3/2
22
DM典型皮疹 Gottron皮疹；向阳皮疹；V区皮疹；披肩征
2021/3/2
23
DM：技工手，钙质沉着，皮肤异色症 “手枪套征” (Holster sign)
2021/3/2
24
DM/PM辅助检查
2021/3/2
25
肌酶谱
95%-99%患者有肌肉来源的酶活性↑
CK、AST、ALT、LDH、醛缩酶（ALD）
肌酶改变与肌无力、肌电图和肌活检异常基本平行
肌酶升高在先，肌力改变常滞后3-10周;
肌力恢复正常时CK仍高:可能与细胞膜“漏”有关
少数患者活动期肌酶(特别是CK)可正常,DM比PM更常见
2021/3/2
26
肌电图EMG）
敏感性高但特异性差
示肌源性损害
典型表现为低波幅，短程多棘波
可有插入性激惹增强，出现正棘波，自发性纤颤波；以及自发性、杂乱、高频放电
10%—15%患者EMG无明显异常
晚期可出现神经源性损害，呈神经源性和肌源性的混合相
2021/3/2
27
肌炎特异性抗体（MSAs)
抗Mi-2抗体：抗原220～240kDa核蛋白复合物,阳性率5～20%,多见于典型DM(特异抗体),提示病情轻,不易合并肿瘤,多有“V”形区和甲周红斑,对激素反应好,5年存活率90%。
抗155/140和抗CADM-140：为DM特异性抗体，前者与恶性肿瘤有关， 后者与临床无肌病性皮肌炎和快速发展的间质性肺炎相关
Arch Dermatol. 2011 Apr;147(4):391-8.
2021/3/2
28
肌炎特异性抗体（MSAs)
抗信号识别颗粒(SRP)抗体：阳性率< 5%,见于重症PM,尤以合并肿瘤者多见,多以急性重型肌炎发病,黑人妇女多见,常有肌痛,活检有肌坏死,有心脏受累,对激素反应差,常需多种免疫抑制剂,5年存活率仅30%
抗Jo-1抗体：抗原50kDa的组氨酰tRNA合成酶。对PM有高度特异性,阳性率18%～45%,与抗合成酶综合征相关(40%～60%出现间质性肺炎,多有非畸形性、 非糜烂性关节炎,发热和雷诺现象),对激素反应较好,但病情持续, 常需免抑剂,5年存活率60%
2021/3/2
29
肌炎相关性抗体
ANA、RF、
抗scl-70、抗SS-A、抗SS-B、抗PM-Scl、抗Ku、
抗肌肉成分的抗体：肌红蛋白、肌球蛋白、肌钙蛋白、原肌球蛋白等，但均不特异
2021/3/2
30
DM/PM-ILD
2021/3/2
31
MRI
多为对称性病变，T1等信号，T2高信号，提示肌肉水肿部位，可用于指导肌活检取材，评估治疗效果
2021/3/2
32
诊断和鉴别诊断
2021/3/2
33
2009ACR对诊断标准探讨
分类标准
敏感性(95% CI)
特异性(95% CI)
B& P(1975)
94% (77-99)
23% (-54)
Dalakas (1991)
100% (84-100)
58% (29-84)
Tanimoto (1995)
90% (73-97)
23% (-54)
Targoff (1997)
94% (77-99)
62% (32-85)
Dalakas (2003)
90% (73- 97)
62% (32-85)
ENMC (2004)
68% (49-83)
85% (54-97)
B&P的敏感性高,特异性太低
英国Helen Linklater等
迄今为止有12个标准,6个很少用
2021/3/2
34
诊断标准(1975年Bohan和Peter)
1. 对称性肢带肌和颈前屈肌无力
2.  肌活检有肌炎的证据
3.  血清肌酶升高，尤其是肌酸激酶
4.  典型的肌炎肌电图表现
5.  皮肌炎的典型皮疹：
淡紫色眶周水肿性红斑； Gottron’s 丘疹
PM: 确诊:符合所有1- 4条;
DM: 确诊:第5及1- 4条中任3条;
2021/3/2
35
D