血管炎-课件【PPT讲稿】.ppt

系统性血管炎系统性血管炎四川省人民医院风湿免疫科朱静概念?系统性血管炎( Systemic Vasculitis )是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病?临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统,引起多系统多脏器功能障碍,但也可局限于某一脏器?系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等?本组疾病临床表现复杂多样,变化多端,大多数属疑难杂症历史 1866 年临床医师 Kü ssmaul 和病理医师 Maier 描述了一例具有发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者,血管病理显示为全身中到小动脉的结节性炎性损害,称之为结节性动脉周围炎 1903 年 Ferrari 在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎( polyarteritis nodosa ),后来被称为“经典的结节性多动脉炎” 1936 年描述了韦格纳肉芽肿(Wegener ‘ s granulomatosis , WG) 1948 年提及“显微镜下的动脉周围炎(microscopic form of polyarteritis nodosa )1951 年描述了变应性肉芽肿性血管炎( Churg -Strauss syndrome) 。历史 1952 年 Zeek 首次对血管炎进行了分类,并首次提出了坏死性血管炎(necrotizing angiitis )用以区分 5类系统性血管炎 1964 年 Alarc ón -Segovia 分类标准 1975 年 de shazo 分类标准 1978 年 Fauci 分类 1988 年 Scott 分类标准等。历史 1990 年美国风湿病学会(ACR) 发表的血管炎的分类标准 1948 年就被提及的“显微镜下的动脉周围炎”即显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis ) 并未包括在 ACR 的分类中。历史 1993 年 Chapel Hill 会议主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了命名和定义。此次会议首次提及并建议使用显微镜下多血管炎这一命名,而非显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis ),因为显微镜下多血管炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管,可无动脉受累。根据 Chapel Hill 会议的定义,显微镜下多血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。确定了主要血管炎性疾病的分类诊断标准历史 1994 年 Lie 就 Chapel Hill 会议的阐述了不同意见如川崎病可以累及冠状动脉的分支小动脉,并以 Zeek 的分类标准为基础提出了自己的分类标准,本分类提出血管炎有原发性和继发性之分,使血管炎的概念更为广泛,且更符合临床实际。白塞病可累及大、中、小血管的血管炎,其中小静脉最常受累,但上述血管炎分类中皆未将其收入