九版内分泌科第二十一章 伴瘤内分泌综合征.pptx

第二十一章
伴瘤内分泌综合征
内科学（第9版）
伴瘤内分泌综合征
起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素
源于内分泌腺的肿瘤除自身激素外，还释放其他非自身激素
可同时产生多种激素
恶性肿瘤可通过产生激素而导致相应临床表现的出现
内科学（第9版）
异位分泌激素的性质和种类
异位激素主要为多肽激素
生物活性低
分泌多不受调控
垂体糖蛋白激素（FSH、LH、TSH）极少由垂体外肿瘤产生
内科学（第9版）
发病机制
多数起源于弥散性神经内分泌细胞系统，产生的异位激素包括ACTH、降钙素、舒血管肠肽、生长激素释放激素（ GHRH ）、CRH等
少数起源于鳞状上皮，产生的活性肽包括甲状旁腺激素相关蛋白（ PTHrP ）、血管加压素
内科学（第9版）
诊断
肿瘤和内分泌综合征同时存在
肿瘤非发生于正常时分泌该激素的内分泌腺
肿瘤伴激素水平异常升高
激素分泌呈自主性
排除其他原因
肿瘤治疗后，激素水平下降
内科学（第9版）
伴瘤高钙血症
肿瘤异位产生PTHrP
骨化三醇产生增多
骨转移
内科学（第9版）
伴瘤高钙血症
机制：肿瘤异位产生PTHrP，骨化三醇产生增多，骨转移
临床表现：轻者无明显症状，重者出现恶心、呕吐、便秘、口渴、多尿、心律失常、嗜睡、精神错乱、昏迷，可被误诊为恶性肿瘤脑转移
治疗：尽早手术，处理高钙血症
内科学（第9版）
异位ACTH综合征
POMC/ACTH比值高
多见于燕麦细胞肺癌，男性，病情重，进展快
其他如肺、胰、肠类癌及嗜铬细胞瘤，病程较长，病情较轻
内科学（第9版）
异位抗利尿激素综合征
常见于肺癌，主要是燕麦细胞癌、未分化小细胞癌
出现稀释性低钠血症
治疗：治疗原发肿瘤、纠正低钠血症
内科学（第9版）
伴瘤低血糖症
第一类为低度恶性或良性的结缔组织肿瘤
第二类为原发性肝癌
低血糖的机制与分泌IGF-2有关
临床表现与胰岛素瘤所致低血糖症相似，病情常严重