mds的分型及细胞形态改变.ppt

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MDS的分型及细胞形态改变
北京协和医院血液科
葛昌文
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第一 骨髓增生异常综合征的定义
骨髓增生异常综合征（MDS）是克隆性造血干细胞疾病。临床上既可以呈现迁延多年的慢性病程,也可以很快进展为白血病。血象呈全血细胞减少，或一系或两系细胞减少，骨髓的突出特点为异常造血导致的无效血细胞生成，各系均可表现病态造血及原始细胞增多，但还不足以诊断白血病，可演变为白血病。
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第二 诊断与鉴别诊断
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（1）原发性MDS：无明确发病原因；
（2）继发性MDS：多继发于化疗、放疗后，
亦可继发于自身免疫系统疾病、肿瘤、结核等。
（3）特殊类型MDS：低增生性MDS。
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（1）FAB标准；
（2）WHO标准；
（3）国内标准。
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FAB协作组骨髓增生异常综合征分型
MDS类型标准（FAB 1982年 、1994年修订）
类 型 骨 髓 外周血
（RA） 原始细胞＜5% 原始细胞＜1%
增 同RA 同RA
多性难治性贫血（RAS） 环形铁粒幼红 细胞
≥15%
--有核红细胞ANC＜50% 原始细胞＜5%
贫血（RAEB） 原始细胞ANC 5～20%
--有核红细胞ANC≥50%
原始细胞 NEC5～20%
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过多 有核红细胞ANC＜50% 同RAEB
性难治性贫血 原始细胞ANC21～30% 原始细胞≥5%　
（RAEB-t） --有核红细胞ANC ≥50% 或Auer小体(+)
原始细胞NEC 21～30%
--原始细胞ANC ＜20% +
Auer小体(+)
-单核细胞白 与RAEB相似;原始细胞 具有上述一些改变
血病（CMML) ＜30%
单核及幼单增多,原单可 单核细胞绝对值
出现 ＞1X109/L
ANC=全髓有核细胞计数
NEC=全骨髓非红系细胞计数
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MDS（WHO）分型标准
类 型 外周血 骨 髓
难治性贫血（RA） 贫血 仅有红系异常
无/有很少原始细胞 原始细胞＜5%