从电影《非诚勿扰 2》到颅内恶性黑色素瘤
曾经贺岁电影《非诚勿扰2》的热播,一种名为“恶性黑色素瘤”的疾病正逐渐被人
们熟知。《非诚勿扰2》将黑痣和黑色素瘤拉到了一起,剧中人李香山脚面上的一颗
黑痣,最后变成让他致命的不治之症――黑色素瘤。
自影片播出开始就有很多病人到肿瘤科门诊求治,看他们身体各种黑痣,到底是
否恶性黑色素瘤?恶性黑色素瘤(MaligenantMelenoma,MM)简称恶黑,是一种起
源于皮肤、视网膜、脑膜甚至胃肠道黑素细胞的恶性肿瘤,其中源自皮肤的原发性肿
瘤占了绝大部分。典型的恶黑诊断简单,而早期的诊断非常困难,但是早期的诊断对
于预后和生存质量确是至关重要的。事实上,黑色素瘤早期通过合理治疗完全有可能
治愈,因为黑色素瘤早期在表皮内水平生长,但如果不积极治疗就会导致了黑色素瘤
迅速转移到全身特别是转移到颅内导致致命。
颅内恶性黑色素瘤(intracranialmalignantmelanoma,MM)在中枢神经系统发病率
低,术前容易误诊,尤其是原发性颅内恶性黑色素瘤常常被术前诊断为其他类型肿
瘤。目前颅内恶性黑色素瘤治疗以手术切除为主辅以局部放射治疗、全脑放射治疗、
化学药物治疗以及以上几种方法联合的综合治疗。原发性颅内黑色素瘤的患者预后要
好于继发颅内黑色素瘤的患者。原发性颅内黑色素瘤生存期4个月至13年不等,继发
性颅内恶性黑色素瘤的中位生存时间从2至8个月不等,如果未经治疗,颅内恶性黑色
素瘤中位生存时间小于1个月。
黑色素肿瘤很少出现在中枢神经系统,包括弥散性黑色素细胞瘤、黑色素细胞瘤
和恶性黑色素瘤。良性的弥散性黑色素细胞化和黑色素细胞瘤可转化为恶性黑色素
瘤。原发性颅内黑色素瘤起源于软脑膜黑色素小泡或蛛网膜黑色素细胞、神经外胚
层。原发性恶性黑色素瘤须符合Willis陈述的原发性黑色素瘤诊断的三个基本条件,
包括:①未发现皮肤或眼球黑色素瘤;②无皮肤或眼球恶性黑色素瘤切除手术史;③无颅
外内脏黑色素瘤转移。继发性颅内黑色素瘤在脑转移癌中仅次于肺癌和乳腺癌,约占
所有颅内转移癌的11.7%,可以是单发的或多发的,位于灰质或灰白质交界处,以多
发性较为常见。患有黑色素瘤的患者有15%~35%会发生颅内转移,尸检的发现率更
高,达55%~75%;中枢神经系统的原发性黑色素瘤约占所有黑色素瘤的0.1%,男性
发病率较高,恶性颅内黑色素瘤会引起很多症状,由于占位效应,除了由肿瘤所在位
置引起的局灶神经症状外,患者也会表现出包括头痛、恶心、呕吐的颅内压升高症状
以及由局灶出血引起的癫痫,也有个别引起脑积水及视物障碍等症状。
颅内恶性黑色素瘤影像学表现较为多样。CT表现多为类圆形、结节状影等密度或
高密度灶,增强后可表现为环形强化或不同程度的均匀强化,主要是由肿瘤内部所致
出血影响,肿瘤可有囊变坏死区,钙化不常见,瘤体中的黑色素中富含稳定的自由电
子,表现出顺磁性,因而在T1表现出高信号,在T2表现出低信号,在液体衰减反转恢
复脉冲序列(fluidattenuatedinversionrecovery,FLAIR)上表现出高信号。但由于黑色素
瘤多有瘤体内出血,出血的信号与黑色素的信号混杂,此外,肿瘤细
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