第八节 川 崎 病.doc

第八节川崎病第八节川崎病川崎病( Kawasaki disease , KD )于 1967 年由日本川崎富作首先报告,曾称为黏膜皮肤淋巴结综合征( mucocutaneous lymphnode syndrome , MCLS ),约 15 %~ 20 %未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。自 1970 年以来,世界各国均有发生,以亚裔人发病率为高。本病呈散发或小流行, 四季均可发病。发病年龄以婴幼儿多见, 80 %在 5 岁以下。男: 女为 :1。【病因和发病机理】 1. 病因病因不明, 流行病学资料提示立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、反转录病毒、支原体感染为其病因,但均未能证实。 2 .发病机理本病的发病机理尚不清楚。推测感染原的特殊成分,如超抗原(热休克蛋白 65, HSP65 等) 可不经过单核/巨噬细胞, 直接通过与 T 细胞抗原受体( TCR )Vβ片段结合, 激活 CD30+T 细胞和 CD40 配体表达。在T 细胞的诱导下,B 淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少,产生大量免疫球蛋白( IgG 、 IgM 、 IgA 、 IgE ) 和细胞因子( IL-1 , IL-2 , IL-6 , TNF- α)。抗中性粒细胞胞浆抗体( ANCA )、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞,使其表达细胞间黏附分子-1( ICAM-1 ) 和内皮细胞性白细胞黏附分子-1( ELAM-1 ) 等黏附分子,导致血管壁进一步损伤。【病理】本病病理变化为全身性血管炎, 好发于冠状动脉。病理过程可分为四期,各期变化如下: Ⅰ期约1~9天, 小动脉周围炎症, 冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润, 包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。Ⅱ期约 12~ 25 天,冠状动脉主要分支全层血管炎,血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂,可形成血栓和动脉瘤。Ⅲ期约 28~ 31天, 动脉炎症渐消退, 血栓和肉芽形成, 纤维组织增生,内膜明显增厚, 导致冠状动脉部分或完全阻塞。Ⅳ期数月至数年,病变逐渐愈合,心肌疤痕形成,阻塞的动脉可能再通。【临床表现】 1 .主要表现(1 )发热: 39~ 40℃,持续 7~ 14 天或更长,呈稽留或弛张热型, 抗生素治疗无效。(2) 球结合膜充血: 于起病 3~4 天出现, 无脓性分泌物, 热退后消散。(3) 唇及口腔表现: 唇充血皲裂, 口腔黏膜弥漫充血, 舌乳头突起、充血呈草莓舌。(4 )手足症状:急性期手足硬性水肿和掌跖红斑,恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮,指、趾甲有横沟,重者指、趾甲亦可脱落。(5 )皮肤表现:多形性皮斑和猩红热样皮疹,常在第一周出现。肛周皮肤发红、脱皮。(6 )颈淋巴结肿大:单侧或双侧,坚硬有触痛,但表面不红,无化脓。病初出现,热退时消散。 2 .心脏表现于疾病 1~6 周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者, 可无临床表现, 少数可有心肌梗塞的症状。冠状动脉损害多发生于病程 2~4 周, 但也可于疾病恢复期。心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。 3 .其他可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状(腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等)、关节痛和关节炎。【辅助检查】