川崎病.ppt

川川崎崎病病概概述述??皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征( ( mucocutaneous mucocutaneous lymph node syndrome, MCLS) lymph node syndrome, MCLS) ??三次流行三次流行(1979 (1979 、、1982 1982 、、1986) 1986) , ,逐年增逐年增多,已取代多,已取代风湿热风湿热为小儿后天心主要病为小儿后天心主要病因之一因之一??致命性并发症致命性并发症: :冠状动脉损害冠状动脉损害??发病年龄: 发病年龄: <5 <5 岁( 岁( 80% 80% ) ), , 多数多数 1 1~ ~2 2岁, 岁, 6 6个月以下少见。个月以下少见。??性别: 性别: 男男: :女女 : 1 : 1 。。??发病季节发病季节: :无明显季节性。无明显季节性。??似不能终生免疫: 似不能终生免疫: 复发率复发率 1% 1% ~ ~3% 3% 。。??病死率: 病死率: % % 病病因因推测: 推测: ①①感染:但未发现特定病原体感染:但未发现特定病原体②②免疫反应: 免疫反应: ③③其他因素:如环境污染、药其他因素:如环境污染、药物、化学剂、涤净剂。物、化学剂、涤净剂。发发病病机机制制可能与下列因素有关: 可能与下列因素有关: 1 1)微生物类毒素超抗原)微生物类毒素超抗原( ( super-antigen) super-antigen) 致病学说; 致病学说; 2 2)细菌热休克蛋白)细菌热休克蛋白(heat shock protein (heat shock protein ) ) 65 65抗原模拟宿主的致病作用; 抗原模拟宿主的致病作用; 3 3)免疫亢进)免疫亢进目前认为: 目前认为: 本病发病机理是易患宿主对多种感本病发病机理是易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。管炎。病病理理