系统性红斑狼疮诊断.ppt

系统性红斑狼疮诊断
概 念
系统性红斑狼疮是一种多系统、多器官受累的全身性自身免疫病。
* 临床表现复杂，多系统损害。
* 血清中有多种自身抗体。
* 患病率为40～70/10万人，男女之比
为1:9～13。发病高峰为生育期。
2021/4/27
2
发病原因
１、感染因素：细菌、病毒等
２、自身免疫紊乱
３、环境因素：如紫外线、化学物质
４、遗传因素
５、性激素失调
2021/4/27
3
与SLE相关的环境因子
肯定有关的：
紫外线、感染（细菌，病毒）
很可能有关的：
化学物质：肼类、酒石酸、食物色素、染发剂 (含芳香族胺) 、
其他芳香族胺
食 物：含补骨脂素的（芹菜，无花果，欧芹，防风）
含联胺基团的（蘑菇，烟熏食物）
含L-刀豆素的（苜蓿，豆荚类）
精神因素：心理压力
可能有关的：
烟草（含联胺、芳香族胺），氯化乙烯， 石棉，硅石，
硅酮多聚物，免疫接种
2021/4/27
4
遗传因素与SLE的关系
1. 家族发病的倾向
2. 同卵双生子SLE患病率25-70%
3. 异卵双生子SLE患病率1-3%
4. HLA、TCR基因参与

* 普通人群40-50/10万人
2021/4/27
5
与SLE相关的基因
1. HLA-I：
HLA-DQa , DQb, DQW5,6
(与自身抗体有关）
2. HLA-II：
HLA-DR2 , HLA-DR3
3. HLA-III:
C1、 C1q、C1r/s、C4、C2缺乏，
TNF-a表达减低
4. TCR: Vb2,7
5. 自身免疫基因：？
2021/4/27
6
SLE的细胞免疫异常
1. Th2活化增强(IL6, IL10增加)
致体液免疫增强
2. Th1活化减低(IL6, ZFN 减少)
致细胞免疫增强
3. CD4+ CD45RO+细胞减少
4. CD4- CD8- T细胞减少
5. B细胞功能亢进：
CD5+ B细胞增加
2021/4/27
7
系统性红斑狼疮的发病机制
免疫系统
遗传
环境因素
体液免疫
自身免疫异常
抗原
性激素
细胞免疫
T抑制细胞
T辅助细胞
“失能”
细胞因子
B细胞
自身抗体产生
免疫复合物形成
SLE发病
2021/4/27
8
系统性红斑狼疮的临床表现(1)
疲劳
发热
消瘦
关节炎
关节痛
皮肤损害
光过敏
黏膜损害
脱发
胸膜炎
肺损害
心包炎
症 状 发病时 (%) 病程中(%)
65
36
20
44
77
53
29
21
27
16
7
13
90
80
60
63
85
78
58
52
71
30
14
23
2021/4/27
9
雷诺现象
血小板减少
心肌炎
血管炎
肾损害
肾病综合征
中枢神经受损
胃肠道病变
胰腺炎
淋巴结肿大
肌炎
系统性红斑狼疮的临床表现(2)
症 状 发病时 (%) 病程中(%)
33
2
1
23
38
5
24
18
1
16
3
60
6
3
56
74
11
54
45
2
32
3
2021/4/27
10