重症肌无力阿尔茨海默病.ppt

重症肌无力阿尔茨海默病
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大纲
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神经肌肉接头示意图
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概述
重症肌无力神经肌肉接头传递障碍引起的慢性疾病。
乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的自身免疫性疾病。
波动性肌无力和肌疲劳现象为主要临床表现。
突触后膜免疫复合物沉积和乙酰胆碱受体数量减少为主要病理改变。
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概述：重症肌无力的病理探讨之路
1、神经损伤：重症肌无力是神经肌肉接头传递障碍引起的慢性疾病。是由神经结构发生改变，特别是神经鞘膜变性老化、脱落，导致神经冲动障碍。用神经营养剂有一定的临床支持。（但随着电子显微镜的应用，神经肌肉接头的超显微结构显示完好）
2、供能障碍：认为神经细胞内线粒体供能系统故障，导致递质乙酰胆碱合成、囊泡的泡吐、再摄取减少，最终递质的量减少。用ATP、CoA、细胞色素-C有一点效果。（但递质分泌量没有变化）
3、自身免疫异常：正常免疫细胞变异，不能识别正常的乙酰胆碱受体细胞，导致自身免疫反应。临床切除胸腺有一定疗效。
4、受体变异理论，产生受体抗体，导致免疫反应。可以测定乙酰胆碱受体抗体滴度验证（但3、4都无法解释一些临床症状）
5、突触后膜免疫复合物沉积和乙酰胆碱受体数量减少为主要病理改变。
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重症肌无力的病因：遗传、感染、病毒、药物、毒素、免疫、高烧等。
重症肌无力很多病例是在高烧后出现，是否胆碱能神经受体属热敏性？或对酸中毒敏感？有待进一步研究。
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病因及发病机制
自身免疫相关：抗体介导的，T- 细胞依赖的对神经肌肉接头的突触后膜的免疫攻击。造成突触后膜结构破坏，使终板信息传递障碍。
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病因及发病机制
80% 病人出现AchR 抗体。
40% 全身型，AchR 抗体阴性病人骨骼肌特异性的MuSK抗体阳性（肌肉特异性酪氨酸激酶抗体(muscle specific tyrosine kinase antibody,MuSKAb) 。
乙酰胆碱受体抗体的产生可能和胸腺的微环境有关，但MuSK抗产生的原因及病生理机制仍不明确。
65% 胸腺增生，10%胸腺瘤
胸腺瘤病人有更严重的全身性的无力和更高的AchR 抗体滴度，更严重的电生理的不正常。
眼肌型和血清阴性很少合并胸腺瘤
病毒感染和遗传因素在发病中具有一定促发作用。
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临床特点
发病年龄：20-40岁之间，女和男之比为7：3，40-50岁 男女发病率相当，50岁以上发病者男性居多，男和女之比为3：2
-，患病率2/10万。
起病隐袭，少数亚急性起病
波动性肌无力，肌疲劳，晨轻暮重
非对成性眼外肌麻痹，眼睑下垂，复视，畏光，视物模糊
咀嚼肌无力
延髓肌无力：舌肌，咽喉肌，颈肌
四肢近端肌无力重于远端，多数病人双侧同时受累
腱反射一般存在或较活跃，肌肉萎缩仅出现在晚期
精神负担、高热、月经、感染、强光可诱发或加重病情
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