关于慢性粒细胞性白血病
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讲授目的和要求
,实验室检查及诊断标准,治疗原则
、临床分期、与类白血病的鉴别要点、
第二页,本课件共有43页
讲授主要内容
一、概述
二、临床表现、实验室检查
三、诊断标准
四、鉴别诊断
五、治疗
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一 概述
慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia, CML)是获得性造血干细胞恶性克隆性骨髓增殖性疾病,主要累及髓系。
中位生存期3~5年;大多数患者因急性变而死亡。
本病患者以中年多见,20岁以下者少见,男性略多于女性。
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慢性期 加速期 急变期
TKI很好的干预了CML的自然病程,但5年后仍然有约7%的患者进展到加速期或急变期
CML的自然病程
激酶抑制剂(TKI)
造血干细胞移植
干扰素 (偶尔)
Druker BJ, Guilhot F, O’Brien SG, et al. N Engl J Med. 2006;355:2408-2417.
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1. 1 临床表现:
1. 1 .1起病缓慢,可表现为乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。
1. 1 .2当白细胞显著增高时,可发生“白细胞淤滞症”
1. 1 .3脾肿大为CML的显著特征,肝脏可轻度肿大。
二 临床表现、病程演变及实验室检查
1,慢性期(chronic phase,CP)
CP(1~4年)
AP(几月~数年)
BP(几月)
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1. 1 .2当白细胞显著增高时,可发生“白细胞淤滞症”:白细胞极度增高时(>200×109/L),表现为呼吸窘迫、头晕、语言不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等。
1. 1 .3脾肿大为CML的显著特征,肝脏可轻度肿大。
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1,2 实验室检查
1,2,1 血象:
1,2,1,1白细胞明显增高,常超过20×109/L ,晚期可达100×109/L以上,
血片中粒细胞显著增多,可见各阶段粒细胞,以中性、晚幼及杆状核粒细胞为主;原始细胞一般在1%~3%,不超过10%;
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1,2 实验室检查
1,2,1,2 嗜酸性及嗜碱性粒细胞增多
1,2,1,3 早期Hb及RBC轻度减少,PLT正常或增加,晚期RBC和PLT减少 NAP活性减低或呈阴性反应
嗜碱
晚幼
中幼
CML血象
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1,3 骨髓象:
1,3,1 骨髓呈增生明显至极度活跃,粒:红约10~50:1;
1,3,2 红细胞系相对减少,幼红细胞和巨核细胞早期常增多,晚期减少。
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