慢性粒细胞性白血病.ppt

关于慢性粒细胞性白血病
第一张，共四十三张，创建于2022年，星期三
讲授目的和要求
，实验室检查及诊断标准，治疗原则
、临床分期、与类白血病的鉴ated phase，AP）:
第十四张，共四十三张，创建于2022年，星期三
2,2, 4 除Ph染色体外又出现其他染色体异常如＋8、双Ph染色体或17号染色体长臂的等臂染色体[i（17q）]等
2,2, 5 粒-单系祖细胞（CFU-GM）培养，集簇增加而集落减少。
2,2, 6 骨髓活检显示胶原纤维显著增加。
46，xx,ph, i(17q)
17号染色体长臂
等臂
9
22
17
2 加速期（accelerated phase，AP）:
第十五张，共四十三张，创建于2022年，星期三
3,1. 临床表现：为CML的终末期，临床表现与AL类似；多数病例为急粒变，占60％；急淋变占20％；
3 急变期（blastic phase，BP）
第十六张，共四十三张，创建于2022年，星期三
3 急变期（blastic phase，BP）
3,2. 实验室检查：
3, 外周血中原粒＋早幼粒细胞>30％；
3, 骨髓中原始细胞或原淋＋幼淋或原单＋幼单≥20％;
3, 骨髓中原粒＋早幼粒细胞>50％；出现髓外原始细胞浸润。
CML急粒变
CML急淋变
CML急单变
第十七张，共四十三张，创建于2022年，星期三
三 诊断
不明原因的持续性白细胞数增高+NAP积分偏低或为零分+典型的血象骨 髓象+ 脾大+Ph染色体阳性.
Ph染色体虽为慢粒白血病标记染色体，但在2%急粒、5%儿童急淋及20%成人急淋白血病中也可出现，应注意鉴别。
第十八张，共四十三张，创建于2022年，星期三
男性，28岁，因左上腹肿块进行性肿大就诊。体检：肝肋下2cm。脾肋下4cm。血红蛋白140g/L，白细胞120×109/L，血小板200×109/L。本例最可能诊断为
A．肝硬化脾功能亢进
B．急性粒细胞白血病
C．慢性粒细胞白血病
D．类白血病反应
E．骨髓纤维化
第十九张，共四十三张，创建于2022年，星期三
答案：C
试题点评：慢性粒细胞白血病以脾肿大为最显著的体征，该病例又有白细胞的增高，故应考虑慢性粒细胞白血病。
第二十张，共四十三张，创建于2022年，星期三
四 鉴别诊断
1 . 类白血病反应　
1，1 可找到各自的病因，并随原发病治愈而自行缓解。
1，2 其脾大常不如CML显著，
1，3 骨髓增生程度比较轻，一般以成熟阶段的中性粒细胞为主，NAP反应强阳性，无Ph染色体，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。
1，4 血小板和血红蛋白量大多正常。
第二十一张，共四十三张，创建于2022年，星期三
中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高见于
A．慢性粒细胞白血病
B．类白血病反应
C．急性粒细胞白血病
D．急性淋巴细胞白血病
E．淋巴瘤
第二十二张，共四十三张，创建于2022年，星期三
2 其他脾肿大性疾病　
血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大。但各病均有原发病的临床特点，血象及骨髓象无CML的改变，Ph染色体阴性等。
四 鉴别诊断
第二十三张，共四十三张，创建于2022年，星期三
3 骨髓纤维化　
3,1 骨髓纤维化病人外周血白细胞数一般少于CML，且波动不大。 3, 2 NAP阳性。
3,3 幼RBC持续存在于外周血中，RBC形态异常，常有泪滴样RBC
3,4 骨髓穿刺往往发生“干抽”，骨髓活检可见纤维化病变。
骨纤血象
骨纤活检
幼红
原始
四 鉴别诊断
第二十四张，共四十三张，创建于2022年，星期三
五 治 疗
第二十五张，共四十三张，创建于2022年，星期三
*
CML的治疗发展历程
姑息性治疗
治愈性治疗
亚砷酸
脾照射
羟基脲
干细胞移植
联合化疗
α-干扰素
伊马替尼
达沙替尼，尼罗替尼
马利兰
1865
1903
1953
1964
1975
1983
1999
2005
Hehlmann et al., Lancet, 2007
第二十六张，共四十三张，创建于2022年，星期三
五 治 疗
（一）紧急处理白细胞淤滞症（leukostasis)
血细胞单采清除
化疗前短期预处理：口服羟基脲
防治高尿酸血症肾病
防治DIC：
纠正酸中