2012狼疮性肾炎指南.ppt

ACR（美国风湿病学会）狼疮肾炎患者监测、治疗和管理指南
KDIGO（改善全球肾脏病预后组织）肾小球肾炎指南——狼疮性肾炎
EULAR/ERA-EDTA（欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾病、透析和移植协会）狼疮性肾炎管理规范
第一页，共37页37页。
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
EULAR：推荐首选MPA（相当于MMF 3g/d，共6月）
对白种人更推荐低剂量CTX（总量3个月用3g）
伴有预后不良因素（AKI、大量细胞新月体和/或纤维素样坏死）者可用NIH大剂量方案或口服，共3月
第十五页，共37页。
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
KDIGO：最初6个月的治疗MMF与CTX疗效相当，但是鉴于有研究认为在维持治疗阶段MMF较CTX有更高的复发率和持续更长时间的蛋白尿＞1g/d或Scr＞2mg/dl，所以尚不能认为MMF和CTX有等同的疗效
比较MMF与CTX疗效的临床试验纳入重型LN患者比例较低，对于重症患者，首选CTX
第十六页，共37页。
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
KDIGO：CTX应用
建议轻到中度的患者或白种人给予欧洲方案
严重病例（快速进展的肾衰竭、广泛的节段性坏死或新月体形成）给予NIH方案
应用CTX的同时预防性给予女性患者亮丙瑞林、男性患者睾酮以保护生殖功能
第十七页，共37页。
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
KDIGO：“初始治疗”替代“诱导缓解”
提出了治疗反应的定义：
完全缓解：Scr恢复正常，尿蛋白/肌酐＜500mg/g
部分缓解：Scr改善但未降至正常且较稳定（波动在25%以内），尿蛋白/肌酐下降≥50%（如治疗前为肾病水平蛋白尿，则尿蛋白/肌酐应＜3000mg/g）
治疗失败：无明确定义
第十八页，共37页。
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（维持治疗）
三个指南均建议小剂量GC+MMF或Aza治疗
GC剂量
ACR、KDIGO：建议激素≤10mg/d
EULAR：建议激素
第十九页，共37页。
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（维持治疗）
Aza剂量
ACR、EULAR：建议2mg/kg/d
KDIGO：推荐
MMF剂量
ACR、EULAR：2g/d
KDIGO：1-2g/d
第二十页，共37页。
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（维持治疗）
治疗疗程
ACR：未给出明确疗程，认为没有足够证据来指导如何减量或停药
EULAR：至少维持3年，先逐渐减停激素，之后逐渐减停免疫抑制剂
KDIGO：获得完全缓解后继续治疗1年，再考虑将免疫抑制剂减量（2D）
第二十一页，共37页。
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（维持治疗）
ACR、KDIGO：MMF在治疗效果、复发率或严重不良事件发生等方面均优于Aza
KDIGO：不能耐受Aza或MMF的患者可选择CNI（2C），如维持治疗减量后肾功能或蛋白尿恶化，应重新应用初始方案进行治疗（2D）
第二十二页，共37页。
Ⅴ型LN治疗
3个指南均认为伴有增殖性病变的Ⅴ型治疗方案同Ⅲ/Ⅳ型
临床表现为NS的单纯Ⅴ型：
ACR：+MMF 2-3g/d（A）
EULAR：MMF（3g/d，共6月）联合泼尼松，也可选择CTX、CsA、他克莫司和利妥昔单抗和激素联合
KDIGO：激素联合CTX（2C）、CNI（2C）、MMF（2D）或Aza（2D）
第二十三页，共37页。
Ⅴ型LN治疗
正常肾功能和非肾病水平蛋白尿患者
ACR：未作建议
EULAR：建议应用Aza
KDIGO：给予降蛋白尿和抗高血压药物治疗，根据SLE肾外表现决定激素和免疫抑制剂的治疗（2D）
第二十四页，共37页。
Ⅵ型LN治疗
ACR、EULAR：替代治疗为主，不推荐积极应用激素和免疫抑制剂
EULAR：应用免疫抑制剂的患者应尽量避免腹膜透析以免增加感染风险
KDIGO：根据SLE肾外表现程度决定是否使用激素和免疫抑制剂治疗（2D）
第二十五页，共37页。
其他治疗
若无禁忌症，所有类型LN患者均应加用羟氯喹作为基础治疗
24h尿蛋白≥的LN患者均应加用ACEI或ARB
血压控制≤130/80mmHg
LDL＞1g/L者进行他汀类药物治疗
合并有TMA者，ACR、KDIGO均建议给予血浆置换治疗
第二十六页，共37页。
难治或复发LN
ACR：初始治疗6月后效果不佳，MP冲击3d基础上换药（MMF、CTX互换）（C），也可应用利妥昔单抗（C），CNI的应用未达成一致意见，但也有有效的病例报道
EULAR：初始治疗3-4月无改善或6-12月仍未达到部分缓解或2年仍未达到完全缓解需改变治疗方案（MPA、CTX互换），可改用或加用利妥昔单抗。其他选择包括CNI和IVIG
第二十七页，共37页。
难治或复发LN
KDIGO：多种治疗方案无效者可建议给予IVI