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系统性红斑狼疮
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概 述
系统性红斑狼疮（SLE）是累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。
具有两个特征：
（特别是抗核抗体）的存在指、腕、膝多累及。
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：有心、肾、肺、消化、血液、神经、眼等损害。
心血管：心包炎最常见。晚期：心衰-死因
肾：狼疮肾，常见，主要死因。
肺：狼疮肺。发热、咳嗽、胸痛、呼吸困难。
消化系统：消化不良、转氨酶升高，肝大等
血液系统：活动性SLE正色素正细胞性贫血、出血、淋巴结肿大、脾大
NS：脑损害最常见。死因
眼：眼底出血、视乳头水肿、渗出-失明
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SLE面部蝶形红斑
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SLE结节性红斑和盘状红斑
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SLE手背和甲周红色皮疹
SLE皮疹
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SLE巩膜炎
SLE脱发
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SLE日晒后大疱性皮炎
雷诺现象
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：狼疮危象
指急性的危及生命的重症系统性红斑狼疮，包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重的心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。
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SLE病人发热提示什么？
SLE病人有皮肤黏膜损害吗？
特征性损害是什么？
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三、辅助检查及诊断要点
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（一）辅助检查
1．一般检查： 正细胞正色素贫血。WBC、PLT减少，血沉增快提示SLE活动期。尿液改变提示肾损害 。
2．免疫学检查：多种抗核抗体是最佳筛选实验。抗双链DNA抗体（确诊、判断活动）、抗Sm抗体（特异性），此外还有抗磷脂抗体阳性、血清补体C3、C4水平降低，免疫球蛋白增高。
免疫病理：肾活检（判断预后）、狼疮带试验阳性。
3．其他：影像学检查
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为一位病人排除SLE的诊断，你将选择哪些检查？
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（二）诊断要点
目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准：
蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常、抗核抗体异常。符合其中4项及以上者，可诊断为SLE。
其敏感性和特异性均＞90%。
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四、治疗要点
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：活动期休息，稳定期适当活动。减少暴露部位，避免日晒！
2. 非甾体类抗炎药：主要用于发热、关节肌肉疼痛等轻型患者。不良反应：肝肾损伤。
3、抗疟药：主要用于皮肤损害。
非甾体类抗炎药和抗疟药-轻型SLE
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4. 糖皮质激素：目前治疗本病的主要用药！
一般选用泼尼松或甲泼尼松龙。
轻型SLE：小剂量用药
重型SLE：大剂量冲击治疗
5、免疫抑制剂：控制SLE活动，减少SLE爆发。-重型SLE或反复发作者
：免疫球蛋白、血浆置换、造血干细胞移植等
：
大剂量甲泼尼龙冲击治疗+静脉注射大剂量免疫球蛋白
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SLE预防
遵医嘱按时服药
树立积极乐观心态
病情稳定后适当工作，勿劳累
避免阳光暴晒和紫外线直射
尽早治疗感染
注意饮食：低脂低糖低盐高蛋白，
补充钙质，忌食用感光性食物。
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课堂小结
* SLE是累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。SLE最常累及的组织器官是皮肤、关节、肾脏，蝶形红斑是SLE典型症状。
* 抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体是重要的免疫学检查指标。
* SLE主要治疗药物---糖皮质激素。
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复习题
（SLE）患者的首发症状是
A．发热
B．蝶形红斑
C．关节肿痛
D．不同程度水肿
E．高血压
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A．感染性疾病
B．自身免疫性疾病
C．传染性疾病
D．遗传性疾病
E．先天性疾病
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3. 系统性红斑狼疮（SLE）患者出现血尿、蛋白尿、高血压和不同程度水肿，可能是SLE累及到
A．关节
B．心脏
C．肺脏
D．肾脏
E．膀胱
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