腺垂体功效减退症(Hypopituitarism)
腺垂体功能减退专家讲座
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腺垂体功效减退症
定义
病因和发病机制
临床表现
试验室检验
影像学检验
诊疗和判别诊疗
治疗
垂体危象及处理
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性交疼痛、不孕、阴毛和腋毛脱落、子宫和阴道萎缩。围生期大出血、休克、昏迷病史,产后无乳。
男性:性欲减退、阳痿、胡须、阴毛、腋毛稀少、睾丸萎缩、肌肉降低、脂肪增加。
男女均易发生骨质疏松
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临床表现
甲状腺功效减退综合征
临床表现取决于甲状腺功效减退程度和病程,普通较原发性甲状腺功效减退症轻。
疲劳、怕冷、食欲缺乏、便秘、毛发脱落、皮肤干燥而粗糙、表情冷淡、懒言少语、记忆力减退、体重增加、心动过缓、反应迟缓、低电压、心肌损害、T波低平、倒置等。
,所以在急性起病几周内腺垂体功效减退症患者,其甲减症状不显著
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临床表现
肾上腺皮质功效减退综合征
ACTH缺乏造成皮质醇和肾上腺雄激素产生降低,表现为疲乏无力、虚弱、食欲缺乏、恶心、体重减轻、血压偏低、血钠偏低。
与原发性肾上腺皮质功效减退不一样,本病患者ACTH分泌降低(黑色素细胞雌激素降低),故患者皮肤色素缺乏、面色苍白、乳晕色素减退。
急骤起病者(如垂体卒中),可有低血压、休克、低血糖、恶心、呕吐、极度疲乏无力、稀释性低钠血症等。
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临床表现
生长激素(GH)不足综合征
最易出现
儿童期表现为生长停滞
成人期表现为肌肉质量降低和力量减弱、耐力下降、中心性肥胖、注意力和记忆力受损、血脂异常、早发动脉粥样硬化和骨质疏松
因症状无特异性,经常被忽略
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临床表现
垂体瘤或邻近肿瘤压迫症群
常有头痛、视力下降、视野缺损(颞侧偏盲),但视野缺损往往不被病人觉察
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试验室检验
疑有腺垂体功效减退症者需要进行垂体-靶腺激素(基础水平)测定和下丘脑-垂体-靶腺功效(功效试验)评定。
靶腺激素水平降低伴有垂体促激素不适当降低(低于或靠近正常值下限)能够确诊为腺垂体功效减退。
仅测基础激素水平有时难以排除轻度腺垂体功效减退(尤其是ACTH、GH缺乏型,因其分泌呈脉冲性、昼夜节律性和应激性分泌),需借助功效试验来明确诊疗
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试验室检验
腺垂体分泌激素
如FSH、LH、TSH、GH、ACTH、PRL等均降低,
需注意垂体激素呈脉冲式释放,故宜相隔15~20分钟连续抽取等量抗凝血3次,相混后送检。
靶腺激素水平
性腺功效:E2(女)、睾酮(男)等降低;
肾上腺皮质功效:血皮质醇、24小时尿17-羟皮质类固醇及游离皮质醇等降低,糖耐量试验提醒血糖低平曲线
甲状腺功效:TT4、FT4、TT3、FT3降低
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功效试验
腺垂体内分泌细胞贮备功效可采取兴奋试验,
如GnRH、TRH、CRH、GHRH等下丘脑激素来刺激垂体激素分泌反应。
腺垂体联合兴奋试验
GHRH、CRH、TRH、GnRH等依次静注,测定相关垂体激素和靶腺激素水平
胰岛素低血糖试验(GH、ACTH贮备功效)
精氨酸刺激试验(GH贮备功效)
美替拉酮试验(ACTH贮备功效)
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影像学检验
鞍区垂体MRI薄层增强扫描
首选
鞍区CT增强扫描
阳性率低
对于鞍底骨质破坏患者及垂体卒中急性期患者较MRI有更大价值
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诊疗和判别诊疗
依据病史、症状、体检,结合试验室资料和影像学证据进行全方面分析,排除其它影响原因和疾病后才能明确。
应与以下疾病相判别:
多内分泌腺功效减退症,如Schimdt综合征
神经性厌食
失母爱综合征
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治疗
原发病治疗:
肿瘤患者可经过手术、放疗和化疗等办法,对于鞍区占位性病变,首选必须解除压迫及破坏作用,减轻和缓解颅内高压症状
对于出血、休克引发缺血性垂体坏死,关键在于预防,加强产妇围生期监护,及时纠正产科病理状态
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治疗
靶腺激素替换治疗(需要长久、甚至终生维持治疗)
依据患者腺垂体/靶腺激素缺乏种类和程度给予
以生理性分泌量为度,并尽可能模拟生理节律给药。
应激情况下需适当增加糖皮质激素剂量
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治疗
肾上腺皮质激素:
氢化可松10-30mg/天,
或醋酸可松15-25mg/天,
依据激素分泌昼夜节律宜在早上8时给予需要量2/3,午后2-4时给予需要量1/3。
甲状腺激素:
左甲状腺素(优甲乐)50
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