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重症肌无力诊断治疗.ppt


文档分类:医学/心理学 | 页数:约30页 举报非法文档有奖
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重症肌无力诊断治疗
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重症肌无力(MG):是一种由 乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾,埋睫征不全;2分:闭目力差、能勉强合上眼睑、埋睫征消失;3分:闭目不能、鼓腮漏气;4分:噘嘴不能、面具样面容。
、吞咽功能的计分:0分:能正常进食;2分:进普食后疲劳、进食时间延长,但不影响每次进食量;4分:进普食后疲劳、进食时间延长、已影响每次进食量;6分:不能进普食,只能进半流质;8分:鼻饲管进食。
:0分:正常;2分:轻微活动时气短;4分:平地行走时气短;6分:静坐时气短;8分:人工辅助呼吸。
新斯的明试验
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二、肌电图检查
低频重复神经电刺激(RNS)
指采用低频 (2~5 Hz)超强重复电刺激神经干。持续时间为3 S,结果判断用第4或5波与第1波的波幅相比较,波幅衰竭10%以上为阳性,称为波幅递减。
服用胆碱酯酶抑制剂的MG患者需停药12~18 h后做此项检查, 但需要充分考虑病情。
与突触前膜病变鉴别时需要 进行高频RNS(10~20 Hz)检测,结果判断主要依 据波幅递增的程度(递增100%以上为异常,称为波 幅递增)。
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二、肌电图检查
低频重复神经电刺激(RNS)
指采用低频 (2~5 Hz)超强重复电刺激神经干。持续时间为3 S,结果判断用第4或5波与第1波的波幅相比较,波幅衰竭10%以上为阳性,称为波幅递减。
服用胆碱酯酶抑制剂的MG患者需停药12~18 h后做此项检查, 但需要充分考虑病情。
与突触前膜病变鉴别时需要 进行高频RNS(10~20 Hz)检测,结果判断主要依 据波幅递增的程度(递增100%以上为异常,称为波 幅递增)。
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二、肌电图检查
低频重复神经电刺激(RNS)
指采用低频 (2~5 Hz)超强重复电刺激神经干。持续时间为3 S,结果判断用第4或5波与第1波的波幅相比较,波幅衰竭10%以上为阳性,称为波幅递减。
服用胆碱酯酶抑制剂的MG患者需停药12~18 h后做此项检查, 但需要充分考虑病情。
与突触前膜病变鉴别时需要 进行高频RNS(10~20 Hz)检测,结果判断主要依 据波幅递增的程度(递增100%以上为异常,称为波 幅递增)。
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二、肌电图检查
单纤维肌电图(SFEMG)
使用特殊的单纤维 针电极通过测定“颤抖”(Jitter)研究神经-肌肉传递功能,“颤抖”通常15~35 us;超过55us为“颤抖 增宽”,一块肌肉记录20个“颤抖”中有2个或2个 以上大于55us则为异常。检测过程中出现阻滞 (block)也判定为异常。SFEMG并非常规的检测手 段,但敏感性高。SFEMG不受胆碱酯酶抑制剂影响。主要用于眼肌型MG或临床怀疑MG但RNS(低频重复神经电刺激) 未见异常的患者。
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三、相关血清抗体的检测
1、骨骼肌AChR(乙酰胆碱受体)抗体:为诊断MG的特异性抗 体,50%~60%的单纯眼肌型MG患者血中可检测 到AChR抗体;85%~90%的全身型MG患者血中 可检测到AChR抗体,结合肌无力病史,如抗体检测 结果阳性则可以确立MG诊断。如检测结果为阴 性,不能排除MG诊断。
2、MuSK(肌肉特异性酪氨酸激酶)抗体:在部分AChR抗体阴性的全身 型MG患者血中可检测到抗MuSK抗体,其余患者 可能存在抗LRP 4抗体以及某些神经肌肉接头未知 抗原的其他抗体,或因抗体水平和(或)亲和力过低 而无法被现有技术手段检测到。抗MuSK抗体阳性 率欧美国家患者较亚洲国家患者高。
3、抗横纹肌抗体:包括抗titin抗体、抗RyR抗 体等。此类抗体在伴有胸腺瘤、病情较重的晚发型 MG或对常规治疗不敏感的MG患者中阳性率较高,但对MG诊断无直接帮助,可以作为提示和筛查胸腺瘤的标志物。抗横纹肌抗体阳性则可能提示 MG患者伴有胸腺肿瘤。
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四、胸腺影像学检查
20%~25%的MG患者伴有胸腺肿瘤,约80% 的MG患者伴有胸腺异常;20%~25%胸腺肿瘤患 者可出现MG症状一。纵隔CT检出胸腺肿瘤的阳 性率可达94%,部分MG患者的胸腺肿瘤需行增强 CT扫描或核磁共振检查才能被发现。
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诊断
1.临床表现:某些特定的横纹肌群肌无力呈斑 片状分布,表现出波动性和易疲劳性;肌无力症状晨 轻暮重,持续活动后加重,休息后缓解、好转。通常 以眼外肌受累最常见。
2.药理学表现:新斯

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  • 上传人石角利妹
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  • 时间2022-03-17
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