成人斯蒂尔病课件.ppt

成人斯蒂尔病大头医生编辑整理英文名称 adultonset Still disease 别名变应性或超敏感性亚败血症;成人 Willer-Fanconi 综合征;成人 Wissler 综合征;成人变应性亚败血症;成人发病的幼年类风湿关节炎;成人急性发热性幼年风湿病性关节炎类别风湿科/关节滑膜炎及其周围组织病/类风湿关节病 ICD 号 概述斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎,为幼年类风湿关节炎的一种。最早由斯蒂尔(1897) 报道,其临床特征有长期不规则发热,伴有肝、脾、淋巴结肿大,贫血,白细胞增多,多发性大、中、小关节炎,肌肉病变等。本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出,类风湿因子多为阴性,且与 HLA-B27 相关。 1971 年 Bywater 等系统报道了成年人发病的斯蒂尔病的临床特征,与儿童斯蒂尔病相同。因本病临床表现酷似败血症,而又非细菌直接引起,西欧一些国家曾称之为“变应性或超敏感性亚败血症”, 1973 年正式命名为“成人斯蒂尔病”。概述国内也曾称之为“变应性亚败血症”,自 1985 年以来,与国际一致改称斯蒂尔病。 Still 病(AOSD) 是一种相对少见的炎症性疾病,它具有一组同系统性青年性关节炎(Still 病)相似的临床特点和实验室特点。它的特点是: 每天高峰型发热,关节炎和典型的发生于发热期的逐天消失的皮疹。流行病学 Still 病的发病率为每年 10万病人中有 新病例,好发年龄为 36~ 46岁,本病患者约 2/3 是女性,多为 50~ 70岁有长期典型类风湿关节炎的患者,幼年发病者仅偶见。病因本病的病因尚不清楚,一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。 ,发病时有咽炎、牙龈炎,化验检查血清抗 O升高,部分患者咽试子培养有链球菌生长,将其制备成自身疫苗注射后病情缓解,提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关。另外,在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗病毒抗体,还有部分患者血清存在葡萄球菌 A免疫复合物,故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系。病因但除咽试子培养外,在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒, 故尚不能确定感染在发病中的作用。 Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关,包括 HLAB8 、 Bw35 、 B44 、 DR4 、 DR5 和 DR7 等, 提示本病与遗传有关,但上述 HLA 阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。对支持临床诊断无特殊意义。 。成人斯蒂尔病患者存在细胞和体液免疫异常。