B5. 颈部：常为单侧淋巴结肿大 （非化脓 性）～ cm
二. 其他表现：
1. 心血管：50％心肌炎，
25％心包炎＋少量心包积液，
心衰，心肌损害、
B5. 颈部：常为单侧淋巴结肿大 （非化脓 性）～ cm
二. 其他表现：
1. 心血管：50％心肌炎，
25％心包炎＋少量心包积液，
心衰，心肌损害、心律 失常 2. 呼吸：咳嗽，偶有肺梗塞
3. 消化：腹痛，腹泻，肝功能损害，
黄疸，胆囊积液 4. 泌尿 ：蛋白尿，尿沉渣清，白细胞计数 5. 神经：面神经瘫痪，
肢体瘫痪（脑动脉闭塞），无菌性脑膜炎 6. 关节：肿痛
实验室检查（无特异诊断手段）
血液：WBC，中性粒细胞比例，BPC ,
尤其病程2～3周， ESR ， CRP ，
血液粘滞度 ，2球蛋白, SGPT ,
SGOT , TNF 。 尿液及脑脊液：WBC , 但细菌培养（－）
EKG：
ST段及T波改变，Q－T间期延长，
R波和T波下降是预测冠状动脉病变的线索 彩超心脏：冠状血管病变，RCA病变多见，近端多见
冠状动脉瘤样扩张
临 床 表 现 一. 主要表现 A. 发热持续5天或以上 B. ：多形性皮疹，以躯干为主， 无疱疹及结痂. （无渗出物）
：杨梅舌，口唇红、皲裂 . ：掌、足底潮红，指、趾硬肿， 2～3周后脱皮，以指、趾 与甲床交界处明显.
5. 颈部：常为单侧淋巴结肿大（非化脓 性）～ cm
诊断：A ＋ B中四项或A ＋ B中三项＋超声发现有冠 状动脉瘤
诊断标准
，皲裂，口咽粘膜充血，杨梅舌
，掌跖潮红。恢复期出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑
，四肢多形充血性红斑
，
国际会议标准中还附加一条即应除外其他疾病
鉴 别 诊 断
主要：猩红热，
小儿类风湿病，
渗出性红斑，
系统性红斑狼疮，
其他：金葡菌烫伤样综合征，
败血症。
治 疗
静脉用丙种球蛋白（IVIG） a. 2g / kg, 10~12 h 连续输入 b. 每天400mg / kg 5天 缩短病程，改善心肌功能，降低冠状 动脉损害（从20％～25％2％～4％） 2. 口服阿斯匹林 美国：每天80~100 mg / kg,
热退后2—3天减为每天3~5 mg / kg 日本 ：每天30~50 mg / kg, 每天5 mg / kg 一般服6～8周后停药，有冠状瘤者长期服用 3. 其他：潘生丁，华法令，溶栓
1. 病程10天出现开始检测到
2. 病程1～3月10～15％病例经造影证 实有冠状动脉瘤
3. 病程5～18月随访，其中约一半消退，其余部分消退，或遗留狭窄 约1～2％川崎病患者做搭桥手术
死亡：心肌梗塞，动脉瘤破裂
预后（与冠状动脉病变有关）
提示冠状动脉病变的可能因素
1. 一岁以内男孩 2. 血沉达 100 mm/ hr以上 3. 血浆白蛋白 < g / L 4. 血小板计数 < 20 109 / L 5. HCT低于35％ 6. TNF-明显升高
近来发现：不典型川崎病并发冠状 动脉损害的机会更高
彩超心脏
每2～3个月 6个月 1年
必要时
选择性冠状动脉造影
随 访
谢 谢！
合作愉快
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