母儿血型不合
HDFN的发病机制
胎儿红细胞进入母体
妊娠期有少许绒毛的破坏:病理妊娠、手术操作、强烈宫缩
经胎盘母儿间出血
在妊娠期母体循环中有胎儿红细胞,随孕龄增加,-25ml
1ml胎儿血可使母体放,但不刺激骨髓分泌促红细胞生成素,抑制红细胞增殖,加重贫血。
高胆红素血症
胆红素>171 μmol/L称为高胆红素血
胆红素脑病 游离胆红素进入中枢神经系统,引起神经细胞肿胀,核胞肿大,变形坏死,出现一系列神经系统的症状和体征
为嗜睡,吸吮反射弱,痉挛,肌张力弛缓或强硬,发热,病死率高,存活婴儿经恢复期后可能出现运动障碍及智力障碍等
诊 断
病史
凡既往有不良孕产史,例如羊水过多、曾产出水肿儿、巨大胎盘、死胎、流产、早产、早期新生儿死亡或出生后24-48小时内出现早发性黄疸者,应作进一步检查。
血型及抗体效价测定
孕妇初诊检查ABO及Rh血型
接触过Rh阳性抗原的Rh阴性孕妇,16周首次测定Rh抗体,阴性者每6~8周重复;阳性者20周时重复,以后每2~4周复查,直至分娩
取孕妇血液5ml(3ml自凝血,2ml抗凝血)。另取丈夫血液2ml,加入抗凝管内。凡当地无条件作特异抗体检查者,可将血样置冷藏用冰瓶或大口保温瓶内,加入冰块,盖紧,并用棉垫包裹,尽速送有条件单位检验。
新生儿血型
脐血的血型有时可能不确定
新生儿红细胞可能完全被抗D抗体所包裹,以至于无法检测到D抗原,而出现假阴性
孕妇血清学检查
盐水凝集试验 检查完全抗体。血清完全抗体与红细胞抗原在生理盐水中出现凝集
胶体介质试验 检查不完全抗体。血清不完全抗体与红细胞抗原在胶体介质中出现凝集。
木瓜酶试验 不完全抗体分子量较小,不能使红细胞靠拢以示凝集。木瓜酶可消化红细胞表面并降低电荷, 使红细胞发生凝集。用木瓜酶处理红细胞后,再与血清不完全抗体结合,而可在生理盐水中出现凝集。
直接或间接抗人体球蛋白试验(Coombs试验)
表面结合不完全抗体的红细胞称为致敏红细胞。人体球蛋白是一种抗原,用来免疫动物产生抗人体球蛋白血清。
直接试验 检查红细胞表面的不完全抗体。用于新生儿。致敏红细胞悬液中,加入抗人球蛋白血清后发生凝集,为阳性。
间接试验 是检查血清中存在游离的不完全抗体,用于孕妇及新生儿。先用Rh(D)阳性A、B、O型的正常人红细胞吸附血清中存在的游离不完全抗体,致敏红细胞经生理盐水洗涤后加入抗人球蛋白血清,出现凝集即为抗人球蛋白试验间接阳性。
抗D抗体≥ 1:64,不合胎儿的死胎率增高。
<1:16,溶血病一般较轻。但我院曾遇一例效价1:8,新生儿溶血严重
若抗A(B)IgG≥1:64,不合胎儿可能受害。当抗A(B)IgG≥1:256,胎婴儿几乎全部发病。
抗体效价与溶血严重性也并不完全相同
个体的抗体对抗原的亲和力不同
破坏红细胞的能力有差异
胎儿耐受溶血病的能力
胎儿红细胞抗原强度不同
B超
严重溶血 胎儿水肿,并腹水,胸水,胎儿头颅可见双重光环,心脏扩大,肝脾肿大,胎盘水肿等
轻度溶血 无以上典型表现。
羊水检查
指征
既往严重HDFN
抗D抗体≥1:16,可能会使胎儿发生水肿
有某些胎儿溶血病可疑的临床表现
羊水检查
正常羊水无色,溶血病时,变成黄色
羊水胆红素<
>5μmol/L,提示已发生溶血病
>8μmol/L,提示病情严重
>17μmol/L,终止妊娠
脐血血红蛋白及胆红素
脐血Hb140-160g/L轻度,110-140g/L中度溶血,<110g/L重度。网织红>6%,重者可达60%-80%
胆红素<51μmol/L为正常,>68μmol/L提示病情严重
新生儿血清学检查
直接Coombs试验 如果患儿红细胞被IgG抗A(B)所致敏,则直接抗球蛋白试验应得到阳性结果。但由于ABO HDN患儿红细胞上抗体往往结合的很少,使直接抗球蛋白试验常常得到阴性的结果。
释放试验 致敏的红细胞所结合的抗体,可通过加热释放于释放液中。阳性说明婴儿红细胞被致敏,可以确定诊断。作释放试验以了解是那种Rh血型抗体。
指示细胞
意义
A
B
O
+
-
-
放散出IgG抗A
-
+
-
放散出IgG抗B
-
-
-
未放散抗体
O
O
+
放散出ABO血型以外的抗体
游离抗体(间接抗球蛋白试验) 患儿血清游离抗体A(B) IgG阳性表明母血抗体已进入胎儿,但并不表示红细胞已经致敏。
指示细胞
意义
A
B
O
+
-
-
游离的IgG抗A
-
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