进行性延髓麻痹 ppt课件.pptx

护理查房
进行性延髓麻痹
GICU 郭杨子
第一页，共三十五页。
病史介绍
相关
知识
护理内容
健康指导
主要内容
查著，饮水试验评定3级以上。
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四、辅助检查
1、神经电生理：运动神经传导速度减慢
肌电图呈失神经支配改变（首选）
2、MRI：脊髓变细
3、肌肉活检：神经源性肌萎缩
4、脑脊液常规：乙酰胆碱、钾离子浓度升高
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五、治疗方案
因目前病因尚未明确，尚无有效的措施能阻止本病的进展。
：
若患者可疑有慢性重金属中毒史，则应进一步查明，以便及早防治。
（为主要手段）：
有吞咽困难者，均应置放鼻饲管予半流质饮食为宜；
分泌物多者必要时可予气管切开；流涎多，给予胆碱能药物，如阿托品；
康复和理疗可防止肢体挛缩；
对晚期，应加强护理和预防吸入性肺炎。
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病史介绍
4床，尹桂芳，70岁，住院号：318802
患者2004无明显诱因下出现声音嘶哑，无咳嗽咳痰，无畏寒发热，无呼吸困难，于安徽医科大学一附院查肌电图：肌肉传导，速度减慢，疑诊：延髓麻痹，遂又至北京医科大学附属医院就诊，确诊为延髓麻痹。未予特殊治疗。
2009年患自购力如泰，效果不明显。
2013年以者出现咳嗽、咳痰，声嘶明显、口角流涎，吞咽稍困难，四肢疼痛无力，容易摔倒，来症状加重，出现全身肌肉骨胳疼痛，近2月余出现全身水肿，咳嗽痰多、无力咳出，现求进一步诊治，遂来我院就诊，由门诊收入我科。
（病程中自2012年开始每天予无创呼吸机辅助呼吸1小时，2013年开始流质饮食。）
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入科时病情
查体
神情，精神软
T:℃ P:110次/分
R：20次/分
BP:158/77mmHg
呼吸音粗，可闻及痰鸣音
趾指关节屈曲变形
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血气分析
PH:
Pco2:
PO2:55mmol/L
BE:12mmol/L
HCO3:
TCO2:41mmol/L
SO2:84%
BNP:125pg/ml
PCT:<
参考值:
PH:-
PCO2:35-45mmHg
PO2:80-100mmHg
BE:±3mmol/L
HCO3:22-27mmol/L
TCO2:24-32mmol/L
SO2:>=95%
BNP:＜100 （没有心衰）
＞400（心衰指标）
PCT:<(正常)
>20(严重感染)
入科时病情
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治疗
予面罩下吸氧、抗感染、化痰、制酸、保护胃黏膜、营养支持，维持内环境稳定等综合处理。
入科时病情
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初步诊断
西医诊断：
1、进行性延髓麻痹
2、吸入性肺炎
3、Ⅱ型呼衰
中医诊断：
1、痹病
2、肝肾亏虚证
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主要病情变化
患者因“进行性声音嘶哑10余年，加重伴四肢无力3年”由门诊拟“进行性延髓麻痹”收治入院，神情，予面罩下吸氧。
1:30，患者出现昏睡，血氧下降最低至78%，予无创呼吸机辅助呼吸，查血气分析提示2型呼衰、高碳酸血症，意识障碍呈加重趋势，予紧急气管插管接呼吸机辅助呼吸，后血氧正常。
查免疫组合，抗-HCV阳性，丙型肝炎感染，血气回示：低钾血症，予补钾处理。
复查血气正常，予试脱机。
家属要求转入脑病二科，后再次病情变化，SPO283%，转入我科，接呼吸机。
因其原发病难纠正，长期插管可能并发肺部感染、出血等，行气管切开术，接呼吸机。
患者口角、会阴部散在红疹，皮肤科会诊为“浸渍皮炎”，予松花粉外涂。
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杨文明院长会诊，予1、静滴丙球1支/天 2、加强抗感染力度，调整抗生素用药 3、溴吡斯的明30mg tid。
查凝血，二聚体升高，三七粉冲服 tid。
有锁骨下深静脉穿刺。
背部皮肤发红伴腐皮脱落，请皮肤科会诊，为“真菌感染”，予复方黄柏液+银离子抗菌凝胶外涂 bid。
转院。
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主要阳性体征免疫提示：丙型