急进性、慢性肾小球肾炎1 PPT课件.ppt

第二章原发性肾小球疾病
第一节肾小球疾病概述
第二节急性肾小球肾炎
第三节急进性肾小球肾炎
第四节慢性肾小球肾炎
第五节肾病综合征
第六节 IgA肾病
第七节隐匿性肾炎
第三节急进性肾小球肾炎
Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN
特征
起病时以急性肾炎综合征为表现
肾功能损害急骤进展
进行性少尿或无尿
病理表现广泛新月体形成,又称新月体性肾小球肾炎
病因及发病机制
分类:
原发性急进性肾小球肾炎
继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎:如继发于系统性红斑狼疮肾炎
原发性肾小球疾病基础上形成广泛新月体:如系膜毛细血管性肾小球肾炎
Ⅰ型(抗肾小球基底膜型)
抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合,激活补体,引起基底膜破坏、断裂。
早期血清抗肾小球基膜抗体(抗GBM抗体)阳性。
免疫病理分型
免疫病理分型
Ⅱ型(免疫复合物型)
免疫复合物(CIC或原位IC)沉积于系膜区及毛细血管壁,激活补体而致病。
血循环中免疫复合物(CIC)阳性。
Ⅲ型(非免疫复合物型)
50%—80 %患者为肾微血管炎(原发性小血管炎肾损害)。
血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常呈阳性。
免疫病理分型
根据ANCA检测结果分五型
类型
抗GBM
ANCA
CIC
备注
Ⅰ
+
-
-
Ⅱ
-
-
+
Ⅲ
-
+
-
Ⅳ
+
+
-
占Ⅰ型30%
Ⅴ
-
-
-
占Ⅲ型20~50%
病理
肾脏体积增大
病理类型:新月体肾小球肾炎
光镜:
广泛(50%↑)肾小球囊腔内有大新月体形成(占据肾小球囊腔50%↑)。病变早期为细胞新月体,后期为纤维新月体。
Ⅱ型常伴肾小球内皮及系膜细胞增生
Ⅲ型常伴肾小球节段性纤维素样坏死,可伴有间质细胞浸润和纤维化