骨膜增生厚皮症.ppt

骨膜增生厚皮症
骨膜增生症患者四肢X线影像图
二、临床表现
（3）其他表现：头发和阴毛减少、男性乳房女性化。实验室检查：除骨放射线典型表现外，多无阳性结果。
三、发病机制
发病机制尚不清楚，目前认为其与骨膜增生厚皮症
骨膜增生症患者四肢X线影像图
二、临床表现
（3）其他表现：头发和阴毛减少、男性乳房女性化。实验室检查：除骨放射线典型表现外，多无阳性结果。
三、发病机制
发病机制尚不清楚，目前认为其与遗传性结缔组织代谢紊乱有关
1、神经理论：迷走神经刺激导致血管扩张，增加血流量导致骨膜增生厚皮症。
2、体液理论：生长因子或炎症介质的增加，导致成纤维细胞增殖，致使骨膜增生厚皮症。
四、遗传规律
PDP是一种罕见的发育性遗传性疾病，属于多变的常染色体显性遗传。主要见于男性，男女比例9：1，约1/3患者有家族史。
Martinez-Lavin等统计了英法德国132例PDP患者，男性发病率明显高于女性，男女比例9:1,有家族史者占38%，67%患者有明显的起病年龄，1岁和15岁是发病的两个高峰段。Sinha报道过一个四代的家庭有10例患PDP，其中4例为儿童；Lam等也报道过3例PDP家族性发病，均有典型的杵状指（趾）、关节肿胀、长骨周围有新骨形成。所有PDP患者在儿童及青春期发病。
五、诊断要点
骨膜增生厚皮症分原发性及继发性两类。原发性属常染色体显性遗传。继发性常因肝、肺及消化道疾病或恶性肿瘤而激发。本病男性多见。
五、诊断要点
（一）原发性
　　1. 青春期后发生。
　　2. 前额、颊部皮肤明显增厚，出现皱褶，头皮增厚形成回状头皮，手足皮肤增厚，无皱褶，常有多汗；常伴有明显杵状指。
　　3. 四肢因骨膜增厚呈圆柱状，踝、膝关节肿胀积液。
　　4. 组织病理示长骨为主增生性骨膜炎，弥漫性不规则骨膜增厚。
　　5. 可伴智力迟钝。
　　6. 发病后5～10年病情可稳定不继续发展。
五、诊断要点
（二）继发性
　　1. 中老年发病。
　　2. 骨膜增厚快而明显，常有疼痛，但皮肤病变较轻。
　　3. 组织病理同原发性。
六、治疗方法
治疗上，原发性PDP以对症治疗为主，现在还缺少治疗干预可改善疾病病程的报道；继发性PDP则以治疗原发病为主。

（继发性PDP多认为与胸腹疾病、肿瘤或慢性病相关，较原发性多见。）
1、炎症和疼痛的药物治疗
非甾体抗炎药和皮质类固醇是
最常用的治疗骨膜增生厚皮症的
药物。这些药物抑制环氧化酶活性，
从而抑制合成前列腺素。因为PGE 2
可能参与骨膜形成，因此这些药物
对缓解骨膜增生有一定的作用。
此外，非甾体抗炎药和糖皮质激素减少炎症介质的形成，减少炎症和疼痛。
2、骨形成和疼痛的药物治疗
风湿性症状的改善治疗可选用双磷酸盐，双磷酸盐抑制破骨细胞的骨吸收，从而减少骨重建和减轻痛苦的关节炎。
另外，他莫昔芬是有效的骨膜增生厚皮症治疗药，尤其针对对骨和关节疼痛。体外研究表明，他莫昔芬充当雌激素拮抗剂能抑制骨吸收和破坏骨组织。
3、皮肤表现的药物治疗
（1）维甲酸
维A酸是体内维生素A的代谢中间产物，主要影响骨的生长和促进上皮细胞增生、分化、角质溶解等代谢作用。对治疗痤疮有很好的疗效，另外，使结缔组织和皮脂腺受到抑制，减少成纤维细胞的形成，改善皮肤增厚。
3、皮肤表现的药物治疗
（2）秋水仙碱
3、皮肤表现的药物治疗
（3）BOTOX实际是A型肉毒杆菌毒素。这是一种神经毒剂，可以抑制运动神经冲动的传递，而使局部肌肉不能收缩或是肌肉张力下降。 将BOTOX注入产生皱纹的肌肉内，会阻断神经递质乙酰胆碱的释放，从而使肌肉张力下降或是肌肉瘫痪麻痹，皱纹也随之而逐渐消失，皱纹去除效果颇佳，另外，毒素抑制乙酰胆碱的释放，阻止胆碱能传输，因此抑制汗腺的分泌。
4、外科手术
面部除皱术，他是一种目前值得参考的,也是能真正改善患者容貌、解除患者心理负担的最佳方法。不仅改写了皮肤病学教科书中关于“骨膜增生厚皮症目前尚无法治疗”的结论,也开辟了治疗本病的新途径。
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