胃肠道间质瘤的综合治疗.ppt

胃肠道间质瘤的综合治疗
第1页，共46页，编辑于2022年，星期二
胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors,GIST）概述
GIST治疗经验分享
第2页，共46页，编辑于2022年，星7ca1f903878010VgnVCM100000f2730ad1RCRD&spk=Kindblom%2C+Lars-Gunnar+%5Bfau%5D.
M，et al. Hum Pathol. 1999;30:1213-1220.
第8页，共46页，编辑于2022年，星期二
GIST：临床表现
诊断时GIST症状14
症状
发生率
腹痛
50–70%
GI 出血
50%
绝大多数患者出现恶心、呕吐、疼痛、体重减轻、可触及的肿块以及导致贫血的出血15
出现症状的平均持续时间为4-6个月 15
14. Miettinen M，et al. Hum Pathol. 1999;30:1213-1220.
15. Ghanem N，et al. Eur Radiol. 2003;13:1669-1678.
第9页，共46页，编辑于2022年，星期二
GIST：诊断
表1. ESMO、NCCN、加拿大GIST咨询委员会关于GIST诊断、分期、风险评估指南的比较.
Variable ESMO (Casali 201016) NCCN (20111) Canadian (Blackstein 200617)
. Clinical Practice Guidelines; Soft Tissue Sarcoma. .
16. Casali PG, et al. Ann Oncol. 2010;21(suppl 5):98-102.
17. Blackstein ME, et al. Can J Gastroenterol. 2006;20:157-163.
第10页，共46页，编辑于2022年，星期二
GIST：诊断手段
CT:初始选择的影像学技术，反应评价与监测，活检
MRI:直肠GIST,肝转移灶
PET-CT:早期反应（2-3周内）
内镜及内镜超声:筛查，活检 有争议的
第11页，共46页，编辑于2022年，星期二
GIST的大小范围在1-40cm之间（平均~5 cm）12
GIST可被分为三大类3
梭形细胞型（70%）
上皮样细胞型（20%）
梭形细胞与上皮样细胞混合型（巢式形态）（10%）
GIST：组织病理学
3. Fletcher CD ，et al. Hum Pathol. 2002;33:459-465.
12. Corless CL，et al. Annu Rev Pathol. 2008;3:557-586.
梭形细胞
上皮样细胞
混合细胞型
第12页，共46页，编辑于2022年，星期二
GIST：免疫组织化学
大约95 %的GIST KIT染色阳性1
而在那些KIT染色非阳性的GIST中，大约三分之一存在PDGFRA突变18
在GIST中各种类型的KIT (CD117)染色
. Clinical Practice Guidelines; Soft Tissue Sarcoma. .
18. Heinrich MC et al. Science. 2003;299:708-710.
第13页，共46页，编辑于2022年，星期二
CD117（KIT蛋白）：95%的患者为阳性
DOG1：87-98%阳性（>95%的KIT阳性GIST与35%的KIT阴性GIST中表达）
一些肌瘤和滑膜肉瘤也表达DOG1
PKC θ： 80%阳性（可能有助于识别KIT阴性GIST）
CD34：60-70%的患者为阳性
平滑肌肌动蛋白（SMA）：30-40%的患者为阳性
S-100（5%），Desmin（1-2%），Keratin（1-2%）等
GIST：免疫组织化学19
JY,et ;116:5126-5137.
第14页，共46页，编辑于2022年，星期二
GIST：诊断
GIST病理诊断思路
第15页，共46页，编辑于2022年，星期二
风险类别
肿瘤大小(cm)
核分裂数(每50 HPF)
原发肿瘤部位
极低危
<
<5
任意部位
低危
–
<5
任意部位
中危
–<–
>5
6–10 <5
胃任意部位
胃
高危
任意>任意 >–5