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视神经脊髓炎
视神经脊髓炎(Neuromylitisoptica)又称Devic病,是由Devic于1894年将视神经炎伴有脊髓炎的病例首先命名。病理上表现为视神经、视交叉和脊髓的大块脱髓鞘,临床上呈现急性或亚急性视神经炎或球后视神经炎合并横贯性脊髓损害,少数慢性起病。其病程可呈自限性或进行性。本病与多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎同列为中枢神经系统脱髓鞘疾患。但本病究竟是一个独立的疾病单元,还是多发性硬化的亚型,多年来争议颇多。有人认为它是一个独立的疾病,两者存在地理分布不同,在西方多发性硬化多,视神经脊髓炎少;在亚洲如我国和日本视神经脊髓炎较多,而经典的多发性硬化则较少。视神经脊髓炎病变较局限,病理有一定特点,说明它有不同于多发性硬化的特殊性。但更多的学者认为视神经脊髓炎仅是多发性硬化的亚型,视神经脊髓炎的病变不仅限于视神经、脊髓,轻度病变也可见于脑干、小脑、大脑及视丘下部。亚洲的多发性硬化以视神经和脊髓受累多为其特点。病理解剖研究发现视神经、脊髓受累者在Ikata的报告中日本人为47%,美国人仅占13%,我国在256例多发性硬化的研究中发现临床视神经受累者占63%,脊髓受累占70%,脑干受累占38%。近来研究结果发现临床所谓视神经脊髓炎组38例以及临床诊断为脊髓炎伴有VEP(视觉诱发电位)异常16例中,有41%脑干听觉诱发电位仅仅观察了听觉通路所涉及的一部分桥脑及中脑的核和白质,但已找到了这些病例之中,有相当一部分人存在第三个病灶-脑干损害。另有学者认为视神经脊髓炎是播散性脑脊髓炎的一个表现。总之,本病不典型病例无论在临床上和病理上与多发性硬化、播散性脑脊髓炎的区别有相当的困难。
一、病因与发病机理
本病病因尚未完全明了,可能为病毒感染所致变态反应,导致视神经、视交叉和脊髓的广泛性脱髓鞘。其发病机理与多发性硬化基本一致。目前多倾向于感染和变态反应。本病约半数病人病前有发烧、头痛、上呼吸道感染、胃肠道症状等感染史。实验室检查周围血象白细胞增高,脑脊液蛋白增加。不少病例因发烧、上呼吸道感染后症状加重或复发,均提示本病与感染有关。近来对原发性脱髓鞘疾病的实验研究结果表明,本病不能除外免疫机理作用,有人认为本病与急性播散性脑脊髓炎都是神经组织感染变态反应性疾病,本病是抗原抗体反应主要发生于视神经和脊髓而呈现的一种临床综合征。另外本病采用激素治疗,效果较佳。1961年以前早期病理为用激素治疗则效果差,说明本病与变态反应有关。
二、病理
本病主要病变局限在视神经、视交叉、视束及脊髓。基本的病理改变可归纳为脱髓鞘变化和炎性浸润。脊髓损害好发生颈髓及上胸髓,病变可连贯或分散地侵及几个节段或整个脊髓。病灶可融合成片或互不相连,灰白质均可受侵犯,且中央部重。病变节段的脊髓肿胀,切面有坏死、液化和空洞形成,炎症反应可轻或很重。视神经损害可发生在视神经、视交叉和视束,病变性质为淋巴细胞浸润及广泛的脱髓鞘病变,且易出现坏死区。一般认为本病的病变只限于视神经和脊髓,典型的报告未提到大脑异常。有些文献报告轻度病变可见于脑干、大脑及视丘下部,可能为病灶范围较小,未导致临床症状。
三、临床表现
本病可发生于任何年龄,以青壮年为多见。男女均可发病。发病前几日至两周内可有感冒、咽痛、头痛、恶心、腹泻、发烧等症状。有人报告2个月内又分娩者3例。大多呈急性或亚