系统性红斑狼疮的诊治指南演示文稿.ppt

系统性红斑狼疮的诊治指南演示文稿
第一页，共八十五页。
优选系统性红斑狼疮的诊治指南ppt
第二页，共八十五页。
基本概念
系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清会（ARA）
1982年修订的SLE分类标准
1. 颊部红斑
两颧突出部位扁平或高起的固定红斑，常不累及鼻唇沟部位
2. 盘状红斑
片状高起于皮肤的红斑，覆有角质脱屑和毛囊栓塞；旧病灶可产生萎缩性瘢痕
3. 光过敏
对日光有过度反应，引起皮疹，可从病史中得知或医生观察到
4. 口腔溃疡
经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性
5. 关节炎
非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上周围关节，有压痛，肿胀或积液
6. 浆膜炎
胸膜炎(胸痛, 胸膜摩擦音或胸膜渗液)或心包炎(心电图异常,心包摩擦音或心包渗液)
7. 肾脏病变
持续尿蛋白>+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）
8. 神经病变
癫痫发作或神经精神病，除外药物或已知的代谢紊乱引起
9. 血液学疾病
溶血性贫血，或至少两次测定白细胞减少（<4000/mm3）或淋巴细胞减少（<1500/mm3），或血小板减少（<10万/mm3）排除药物因素引起
10. 免疫学异常
狼疮细胞阳性，或抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性
11. 抗核抗体
免疫荧光抗核抗体滴度异常，排除药物诱发的“药物性狼疮”
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82年修订的主要内容
去掉“脱发”和“Raynaud现象”
一些新的检测指标如“ANA”、“抗dsDNA”、“抗Sm”对SLE具有更高的特异度和灵敏度被加入
“关节炎”的定义
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1997年ARA修订的SLE分类标准
⑴ 蝶形红斑 ⑵ 盘状红斑
⑶ 光敏感 ⑷ 口腔溃疡
⑸ 关节炎 ⑹ 浆膜炎（胸膜炎或心包炎）
⑺ 肾病表现：尿蛋白超过 /d或定性(+++)以上或有细胞管型
⑻ 神经病变：癫痫发作或精神症状（除外由药物、代谢病引起）
⑼ 血液病变：溶贫、白细胞﹤4000/μl、淋巴细胞﹤1500/μl或
血小板﹤10000/μl
⑽ 免疫学异常：抗dsDNA抗体（+），或抗Sm抗体(+)，或抗磷脂抗体
(+)(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物，或持续至少6个月的梅毒血
清假阳性反应，三者中具备1项)
⑾ ANA阳性：除外药物性狼疮所致；
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82、97年标准的局限性
包括4条皮肤病学标准：颊部红斑、盘状红斑、 光过敏、口腔溃疡
非侵蚀性关节炎：需要影像学？（41%v83%）
浆膜炎：腹膜炎？
24h尿蛋白定量和管型：尿蛋白/肌酐，尿沉渣能否替代？
肾活检的重要性
仅有精神病和癫痫：狼脑的19种表现？
是否应该纳入低补体血症？
没体现抗dsDNA检测方法的差异
白细胞降低和淋巴细胞降低无除外药物影响
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临床标准
1. 急性或亚急性皮肤狼疮
2. 慢性皮肤狼疮
3. 口腔或鼻咽部溃疡
4. 非瘢痕形成引起的脱发
5. 炎性滑膜炎：医生观察到的两个或以上肿胀关节或者伴有晨僵的压痛关节
6. 浆膜炎
7. 肾脏:  尿蛋白/肌酐异常 (或24 hr 尿蛋白> 500 mg )或红细胞管型
8. 神经系统:  癫痫发作, 精神异常, 多发性单神经炎, 脊髓炎, 外周或颅神经病, 脑炎 (急性精神错乱状态)
9. 溶血性贫血
10. 白细胞减少(< 4000/mm3 ，至少一次) 或淋巴细胞减少 (< 1000/mm3 至少一次)
11. 血小板减少 (<100,000/mm3，至少一次)
免疫学标准
1. ANA 高于实验室正常参考值范围
2. 抗dsDNA抗体高于实验室正常参考值范围 
(ELISA方法则要两次均高于实验室正常参考值范围)
3. 抗Sm抗体
4. 抗磷脂抗体        狼疮抗凝物        梅毒试验假阳性        抗心磷脂抗体– 至少两次异常或中高滴度            抗-b2 gp 1
5. 低补体            低 C3            低 C4            低 CH50
6. 直接 Coombs试验阳性（非溶血性贫血状态）
SLICC对美国风湿病学会
SLE分类标准的