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肝泡型包虫病总结(全文)
肝泡型包虫病(hepatic alveolar echinococcosis , HAE )是一种少 见但严重的寄生虫病，其致病性强、致残率和致死率高。未经有效治 疗的HAE患者10年病死率高达94%。本病仅存在肝泡型包虫病总结(全文)
肝泡型包虫病(hepatic alveolar echinococcosis , HAE )是一种少 见但严重的寄生虫病，其致病性强、致残率和致死率高。未经有效治 疗的HAE患者10年病死率高达94%。本病仅存在于北半球，由多房 棘球绦虫虫卵感染肝脏所致。我国西部是最大的流行区，据世界卫生 组织推算，全球每年新发HAE病例有91 %来自中国。
本文总结了 HAE的临床表现、诊断和治疗方法，旨在帮助临床医师提 高对本病的认识。
HAE的临床表现
在免疫功能正常的患者中，包虫感染可10-1 5年都不出现症状。包虫 主要侵犯肝脏，感染可局部扩散或通过淋巴管或血管转移至远处部位 和其他器官。大约10%-20%的患者发生其他器官转移，肺是最常见 的转移部位。
肝脏相关症状
HAE的临床表现可能与肿瘤大小和/或其在肝脏的位置有关。在病灶 非常大的情况下，临床表现可能是假肿瘤性肝肿大，或病灶液化空腔
继发感染形成肝脓肿。若病灶侵蚀或压迫胆管、门静脉、肝动脉、肝 静脉，则可出现梗阻性黄疸、胆管炎、门静脉高压症、布加综合征等 临床表现。
HAE的P NM分级
寄生虫原发病灶 在肝内的定位
Px
原发病灶无法评估
P0
肝内无可检测到的病灶
Pl
周围病灶，无临近血管和/或胆管累及
P2
中央病灶，局限在半肝内，有血管和胆管累及
P3
中央病灶侵及左右肝脏，并有肝门部血管和胆管累及
P4
肝脏病灶伴有肝血管和胆管树的扩张
邻近器官累及
Nx
无法评估
NO
无邻近器官、组织累及
N1
有邻近器官、组织累及
转移病灶
Mx
不能完全评估
MO
无远处转移
Ml
有远处转移
HAE的PNM分期
I期
Pl
NO
MO
II期
P2
NO
MO
Illa 期
P3
NO
MO
mb期
Pl-3
N1
MO
P4
NO
MO
IV期
P4
N1
MO
表1 HAE的PNM分级和分期
肝外症状
若合并有肺转移，患者可表现出胸痛、咳嗽、咯血等症状；若合并脑 转移，患者可表现出癫痫病、颅内高压或各种类型的麻痹等症状。
患者最终可因肝功能衰竭、胆系感染以及肺、脑等器官转移而致死亡。
HAE的PNM分级和分期
目前，世界卫生组织对HAE的标准化分型采用的是德国Kern教授制 定的PNM分型，具体如上表所示。
HAE的诊断方法
肝脏超声检查是诊断HAE的首选方法。超声显示病灶内部基本无血流 信号，呈"乏血供”征象，表现为造影剂充盈缺损的"黑洞征”。病灶周边 区可见连续或短棒状的血流信号，在进入病灶边缘处呈"截断状”。
特异性血清学检查是第二步诊断方法，可确诊95%的病例。其中，纯 化自然抗原Em2和自然加人工合成抗原Em2 +酶联吸附试验已经广 泛应用于HAE的临床诊断。
本病通常不需要进行与分子诊断相关的病理学穿刺检查，但在影像学 检查不典型和/