系统性红斑狼疮教学.ppt

系统性红斑狼疮教学
一、定义
SLE
是一种多因素参与、累与全身多系统多脏 器的自身免疫性疾病。
临床上主要表现为皮肤、关节、肾脏等脏器的损害。
本病女性病人约占90%，以育龄妇女多见。
2％）
约10%的患者为首发症状
神经精神狼疮：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状；
脊髓损伤：截瘫、大小便失禁；
脑电图、脑脊液测定；
周围神经病变：眼睑下垂、复视、眼球震颤；
少数：无菌性脑膜炎
凡有中CNS症状者均示病情活动，且严重予后不佳。
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四、实验室检查
(laboratory examination)
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ANA传统定义（狭义）:是抗细胞核抗原成分的自身抗体的总称，一组指针对细胞核内DNA、RNA、蛋白质、脂类、酶类或这些物质的分子复合物的抗体。
ANA 新概念（广义）:抗核酸和核蛋白抗体的总称，是指抗细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。
构成抗核抗体谱（Anti-nuclear antibodies,ANAS)
有助于CTD的诊断、鉴别诊断、分型、判断疗效与预后。
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按抗不同靶抗原成分抗体分类
抗单链DNA抗体
抗双链DNA抗体
抗非组蛋白抗体
抗Sm抗体
抗RNP抗体
抗SSA 抗体
抗SSB抗体
抗SCL－70抗体
抗JO－1抗体
抗其它细胞成分抗体
抗核仁抗体
抗着丝点抗体
分类
抗DNA抗体
ANAS
抗组蛋白抗体
抗ENA抗体
ANCA
AnuA（抗核小体抗体）
总论
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1. ANA与临床意义：
狼疮细胞已被ANA代替
ANA是CTD的筛选检查
ANA对SLE的诊断：
敏感性高（95％〕特异性相对低（65％〕
滴度越高，意义越大
● 核型的意义：均质型和膜型提示抗ds-DNA阳性，斑点型提示抗ENA阳性。
● ANA阳性不一定代表疾病活动
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-DNA
是唯一和疾病活动有关的自身抗体
SLE标记抗体之一
与疾病活动性与预后相关，特异性达95％，敏感性仅70％
提示肾脏损害
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是SLE标记抗体之一
与活动无关
特异性达99％，敏感性仅25％可作为回顾诊断
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、抗SSA(Ro) 、抗SSB(La)
特异性不高
（AnuA〕 特异性高
　　多见药物性狼疮
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SLE中其它自身抗体
抗磷脂抗体(ACL、狼疮样抗凝物〕
抗RBC抗体 溶贫
抗血小板 抗体 血小板减少
抗神经元抗体 精神神经狼疮
ANCA
RF
因此，SLE是自身抗体最多的一个疾病。
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肾活检：
对狼疮性肾炎的诊断、治疗与估计予后均有价值。
活动性病变多———效好
慢性病变为主———效差
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X线与影像学检查：
有助于早期发现器官损害。
头颅MRI、CT；
超声心动图
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六、诊断与鉴别诊断
(Diagnosis and Differential diagnosis)
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1、明确诊断
2、评估SLE疾病严重程度和活动性
诊 断
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类风关：关节肿痛，晨僵时间长，对称性，关节畸形，ds-DNA(-)、Sm（-）
原发性血小板减少性紫癜
原发性肾小球疾病
其他风湿病
二）鉴别诊断
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提示SLE活动的主要指征
疲乏、体重下降
发热（除外感染）
皮肤粘膜表现（新发红斑、脱发、粘膜溃疡）
关节肿、痛
胸痛（浆膜炎）
泡沫尿，尿少，水肿
血管炎
头痛、癫痫发作（除外中枢神经系统感染）
血三系减少（除外药物因素）
尿异常
血沉增快
肾功能异常
低补体血症
DNA抗体滴度升高
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七、治疗与预后  (Treatment and Prognosis)
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治疗原则：要求早期诊治、治疗要个体化、活动期强化治疗、缓解期维持治疗。
1、一治疗
2、药物治疗
3、特殊治疗
(一)治 疗
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1. 药物治疗 　　(掌握风险与效益)
糖皮质激素(Glucocorticoid)
免疫抑制剂(Immuno-suppressive drugs)
其他对症药物
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►轻型SLE治疗
(皮疹、光过敏、关节炎或轻度胸膜炎、无明显内脏损害)
非甾体抗炎药（NSAIDs）
羟氯喹 200mg每日１－２次
小剂量糖皮质激素
必要时免疫抑制剂 (权衡利弊)
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原 则 对症治疗，不能阻止肾损害的进展
减量不宜过快每1-2周减10%（）