白塞综合征王进菊.ppt

白塞综合征王进菊
病理生理
该病发病病因不明确，可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增含漱。　　
　　 阴部溃疡：抗生素软膏，%醋酸氟羟泼尼松软膏、四环素软膏局部涂药；1/5000高锰酸钾液坐浴。
眼结合膜炎：皮质类固醇激素软膏，%醋酸氢化可的松滴眼液滴眼。眼色素膜炎:散瞳剂+%可的松，球结膜下注射地塞米松
疾病治疗
　　
　 非甾体抗炎药：主要用于发热、关节炎、结节红斑，如布洛芬、消炎痛、阿司匹林、奈普生、双氯芬酸钠、塞来昔布和罗非昔布等。　　
　 ：应用指征：①严重的眼部病变；②伴有中枢神经病变急性发作；③全身中毒症状严重、高热；④大动脉炎；⑤严重口腔、外阴溃疡，关节症状；方法：泼尼松30～60mg/d，神经白塞病为60～100mg/d，病情控制后减量，用10mg/d维持量。
疾病治疗
：糖皮质激素疗效差或重症白塞病时加用，如中枢神经系统严重受累时。①秋水仙碱：对有关节病变及结节性红斑者可能有效，有时对口腔溃疡者也有一定疗效；②环磷酰胺或甲氨蝶呤：静脉滴注；③苯丁酸氮芥：50～100mg/d口服，病情缓解后递减至2～4mg/d维持。④环孢菌素A和α-干扰素。　　
　　
：用于合并血栓病变，如链激酶、尿激酶、阿司匹林及潘生丁等。
疾病治疗
：雷公藤总甙片等； 中医认为白塞病是由于肝肾阴虚、湿毒熏发而致。选用甘草泻心汤（炙甘草、半夏、干姜、黄连、黄芩、党参、大枣）、龙胆泻肝汤（龙胆草、栀子、黄芩、泽泻、木通、车前子、当归、柴胡、生地黄、甘草）、四物黄连解毒汤加味（温清饮）(生地黄、当归、赤芍、川芎、黄连、黄芩、黄柏、栀子、板蓝根、人中黄）、封髓丹（党参、大枣、甘草、黄柏、白术）等加减治疗。　　
　　：严重口腔和生殖器溃疡克口服沙利度胺（反应停）；有结核病或者有结核病史，PPD试验强阳性时可试行抗结核治疗。　
　　4 .手术： 有动脉瘤者应结合临床而予切除；　　 合并有消化道出血、肠穿孔等情况时应用。
治疗要点
1、白塞氏病的治疗时，所须确保用药材均为地道药材，安全可靠，无任何毒副作用，不产生依赖性。
2、白塞氏病为顽固性免疫性疾病，须坚持长期有效的合理治疗，才能达到康复。中医药是白塞氏病的治疗最有效的途径。　　
3、避免各种诱发因素，生活规律，适当休息和活动。　　
4、血管解痉药物，改善血供，促进侧枝回圈的建立。　　
5、对症治疗，如镇痛，抗感染，抗痨。　　
6、支持疗法。
疾病预后
大部分预后良好，但有眼病者，其视力可严重下降，甚至失明。近年来，经早期积极治疗眼炎，并采取预防措施，使失明率有所下降。　　
胃肠道受累后引起溃疡出血、穿孔、肠瘘吸收不良、感染等都是严重的并发症，死亡率很高。有中枢神经系统病变者死亡率亦高，存活者往往有严重的后遗症。大、中动脉受累后因动脉瘤破裂、心肌梗死等而出现突然死亡者亦非罕见。
　治疗白塞病的药物大多都有不良反应，尤其是长期服用者更须注意。服用期间必须根据临床表现而不断调整剂量，同时严密监测患者血常规、肝肾功能、血糖、血压等，出现异常者应及时减量、停药或改用其他药物。
疾病预防
1、养成良好的生活习惯，不要熬夜，按时起居，保证充足的休息和睡眠，同时需要杜绝各种不良生活习惯，避免过度劳累，这样可以使身体免疫力处于最佳状态，减少疾病的打扰。　　
　　2、在生活中保持一颗平常心态，凡事不要斤斤计较，用宽容和乐观心态面对一切，避免大喜大悲或者强烈的精神刺激，更不要轻易生气发怒。　　
　　3、饮食上应该注意规律，不要长时间饥饿，也不要暴饮暴食，保证吃饭时间和质量，少吃辛辣刺激性食物或者温燥性食品，不要吃太多高脂肪食物，饮食以清淡和易消化为主，多吃一些新鲜蔬菜和水果，补充身体所需维生素。
疾病预防
4、养成良好的卫生习惯，勤洗澡常换衣，保证口腔和皮肤的卫生，居住环境经常开窗通风，保证室内适宜的温度和湿度，避免皮肤损伤的出现，不要穿化纤类衣服，应该选择棉质内衣。　
　　5、在生活中加强自身健康的关注，定期测量体温和血常规，一旦出现异常需要及时治疗，此外还应该预防各种感染的出现。
疾病护理
1、口腔护理： 几乎所有病人口腔粘膜都可出现疼痛性溃疡，给饮食、说话等日常生活造成痛苦。因此，在口腔发生溃疡时，可用银花甘草煎水漱口以清热解毒，同时涂布华素片、冰硼散、锡类散等，每日数次，以利于溃疡愈合。每次饭后要及时刷牙漱