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不完全川崎病
川崎病（Kawasaki disease KD）
一种病因未明的血管炎综合征,幼儿高发。
可引起冠状动脉病变（CAL）和扩张型心肌病
等后遗症
心血管系统并发症是导致患儿死亡的主要原因；
与青壮年心源性猝死和成人条临床诊断标准
分析患儿临床特征
CPR<，ESR<40mm/h
CPR<，ESR<40mm/h
分析实验室检查结果
CPR<，ESR<40mm/h
分析患儿临床特征
发热仅持续2天
发热仅持续2天
每日随访观察
发热仅持续2天
每日随访观察
发热仅持续2天
符合
分析实验室检查结果
CPR<，ESR<40mm/h
每日随访观察
发热持续2天
典型脱屑
心脏彩超*
不符合
持续发热
从手指端甲床下开始 进而发展至足端脱屑
CPR≥ ，ESR≥ 40mm/h
心脏彩超
治疗 心脏彩超
分析实验室检查结果
<3条补充实验室诊断标准
球蛋白≤3g/dl 同年龄段的贫血 血清谷丙转氨酶升高 7dPLT≥450×l09/L WBC>15×l09/L，尿WBC>10个/高倍视野
≥3条补充实验室诊断标准
心脏彩超 检查前可以开始治疗
心脏 彩超+
体温下降 不似川崎
持续发热
复查彩超 咨询专家
心脏 彩超-
CPR≥ ，ESR≥ 40mm/h
心脏彩超+
治疗
<3条补充实验室诊断标准
球蛋白≤3g/dl 同年龄段的贫血 血清谷丙转氨酶升高 7dPLT≥450×l09/L WBC>15×l09/L，尿WBC >10个/HP
符合以下3条中的任何一条
①冠状动脉左前降支(LAD)或右冠状动脉(RCA)z积分≥2·5
②冠状动脉病变符合日本冠状动脉瘤的标准;
③符合以下3条或3条以上:冠状动脉回声增强、冠状动脉腔不规则、左室功能下降、二尖瓣反流、心包积液或LAD及RCA z积分为2-2·5。
热程10d内及时进行治疗
病程>10d伴有临床症状和实验室高炎性因子反应者也应及时治疗
注意超声有一定的局限性，①早期(3～6天) 可不出现改变,发病2～3周检出率最高,失去了免疫球蛋白治疗的最佳时点；②仅有1/3的患儿有冠状动脉病变；③超声窗、仪器及操作人员的熟练程度等因素可影响诊断，④不强调超声,将会使诊断扩大。
冠状动脉造影CAG
诊断CAL的金标准（目前少用）
揭示冠脉的解剖畸形及其瘤样病变的位置、程度与范围
确定CAA的类型(弥漫型球囊状型、梭状型及小瘤或扩张型)、分级及部位。
CAA(coronary artery aneurysm) was found arising from the distal to LCA after 7 years of the onset of KD.
心电图(ECG）
冠状动脉远端小血管狭窄、血栓形成或闭塞则可致心肌缺血从而导致ECG异常。主要表现为：
ST-T改变、低电压、Q-T间期延长、
P-R间期延长、束支传导阻滞
室性期前收缩等,
利用ECG改变可以预测CAL。
磁共振成像诊断CAL
优势:
①非创伤性,无射线损伤;
②周围组织对比度足够时无需造影剂;
③高分辨率的深部组织成像能力;
④患者的体位及扫描平面不受限制;
⑤对血栓斑块有高识别能力。
局限性:
①直径<2-5mm的冠脉受分辨率限制无法显影;
②小儿心率和呼吸频率快,心脏和呼吸运动的影响较大;
③由于冠脉走行复杂,特别对其末梢血管的成像尚有一定的局限。
Kawasaki Disease: MRA and Coronary Angiography- Aneurysms and Stenosis
多层螺旋CT增强扫描(MSCT)
%,敏感性为可达100%。
图像质量高,检查时间短。
*发病年龄＜1岁,>7岁； *男性患儿*发热超过2周以上，*贫血*白细胞总数>3万×109/L；*血小板＜ 20×109/L； *血沉大于100mm／h；* C反应蛋白强阳性，*血浆蛋白低于35g/L；*红细胞压积＜35％；*血沉增快达4周以上;*发生体动脉瘤者
冠状动脉损害及冠状动脉瘤的高危因素
半数以上的病人2年后冠状动脉瘤消失。个别患儿发展为冠状动脉狭窄或阻塞性病变引起心肌缺血、心肌梗塞
冠状动脉瘤的自然病程
①冠状动脉瘤的最大径>