《红斑狼疮》课件.ppt

系统性红斑狼疮Systemic lupus erythematosus
“狼疮（lupus）”病名由来
Lupus（拉丁语）= Wolf

皮疹似狼咬后的瘢痕
红斑狼疮的分类Clas
关节：对称性关节痛或肿，但常无关节破坏。Jaccoud关节---可复的非致畸性关节半脱位
肌肉：肌腱炎、肌痛，肌力下降，肌酶升高
骨骼：缺血性骨坏死、骨质疏松
*
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Jaccoud关节病
狼疮肾炎 Lupus nephritis
是SLE最常见的临床表现之一
有临床表现的：发生率50～70%
肾活检：肾脏病变发生率几乎100%
表现为肾炎和/或肾病综合征，甚至急进性肾小球肾炎（RPGN）
血尿、蛋白尿、管型尿，甚至肾功能衰竭
狼疮肾炎病理改变Pathology of Lupus nephritis
基本病理机制：免疫复合物介导的肾小球肾炎
免疫荧光特点：
“满堂亮” (full house)
IgG、IgM、 IgA、
C1q、C3、C4、FRA等
于系膜区或毛细血管壁
等部位沉积
狼疮肾炎病理分型
病理分型：--- 决定临床表现及预后

I型 微小病变性 II型 系膜增生性
III型 局灶性 IV型 弥漫性
V型 膜性 VI型 严重硬化性
不同病理类型的表现及预后
II
III
IV
V
VI
血尿
少量
少～中量
大量
无或少量
轻度
蛋白尿
少量
少～中量
少～大量
中～大量
少～中量
高血压
无
±
常见
常见
均有
肾功能不全
无
可见
常见
可见
均有
治疗效果
好
较好
较好
不确定
差
预后
好
较好
不确定
较好
差
神经系统受累Neurologic involvement
目前定义：神经精神狼疮
Neuropsychiatric syndromes of systemic lupus erythematosus (NPSLE)
发生率：国外 14－75% ，国内6－43%
发病机制：免疫介导的神经细胞损伤、血栓形成、出血、白质损害等
中枢神经 ＞ 周围神经 ＞ 植物神经
严重，预后差
Central nervous system
中枢神经系统
Headache
头痛（24%-72%)
Seizure disordersAcute
癫痫发作 (6%-51%)
confusional state
急性意识模糊
Meningitis cerebrovascular disease
脑血管病变
Demyelinating syndrome
脱髓鞘综合征
Aseptic
无菌性脑膜炎
Movement disorder (chorea)
运动障碍（舞蹈病）
Myelopathy
脊髓病变
Disorder cognitive dysfunction
认知障碍 (55%-80%)
Anxiety
焦虑
Mood disorder
情绪异常 (14%-57%)
Psychosis
精神症状
Peripheral nervous system
周围神经系统
Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy(Guillain-Barre´ syndrome)
急性炎症性脱髓鞘性多发性
神经病
（格林-巴利综合征）
Autonomic disorder
植物神经紊乱
Mononeuropathy, single/multiplex
单神经病变（单一/多发）
Polyneuropathy
多神经病变
Neuropathy, cranial
颅神经病变
Plexopathy
神经丛病变
Myasthenia gravis
重症肌无力
神经精神狼疮辅助检查方法
脑脊液：%
压力及蛋白升高
有时白细胞轻度升高
糖及氯化物多正常
免疫球蛋白升高、存在自身抗体
影像学：MRI较CT更敏感
脑电图
神经精神测试
神经精神狼疮MRI表现
受累率高，多与其他系统受累伴发
白细胞减少：淋巴细胞减少为主 外周免疫破坏
贫血: 慢性病性贫血、自身免疫性溶血性贫血、肾性贫血等
血小板减少：免疫破坏、血栓消耗等
淋巴：淋巴结肿大，坏死性淋巴结炎
血液系统受累Hem