红斑狼疮课件.ppt

概述结缔组织病:是一组病因未明、发病机制与免疫相关、累及多器官系统中疏松结缔组织病,主要包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等、红斑狼疮(LE)是一个病谱性疾病,一种典型的自身免疫病性结缔组织病,血清中可出现多种自身抗体。病谱CCLE----------SCLE-----------SLE轻---------------中----------------:有家族聚集倾向,%-5%SLE患者一、:女性多发,妊娠加重,证据不足,、其他因素:细菌病毒感染、内分泌、日光、药物。发病机理免疫防御免疫监控免疫自稳发病机理感染因素自身免疫其他因素特异性机体LE免疫学异常皮肤粘膜系统损害抑制性Treg细胞功能受损、B细胞亢进产生多种自身抗体、抗体灭活受阻:细胞因子分泌及受体异常、单核-吞噬细胞系统清除功能减弱、补体系统缺陷、NK细胞功能失常特异性抗体:ANA、dsDNA、ENA临床表现分型:LE)utaneousLE亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)SubacutecutaneousLE系统性红斑狼疮(SLE)LE)盘状红斑狼疮(DiscoidLE)疣状(肥厚型)LE (Verrucous/HypertrophicLE)LE-扁平苔藓重叠(LE-LPoverlap)冻疮型LE(ChilblainLE)深在性LE/LE脂膜炎(LEprofundusorLEpanniculitis)临床表现:发病年龄:中青年人性别:女:男=3:1本病发生与紫外线照射密切相关,慢性病程预后良好全身症状无或轻微实验室检查:局限型DLE基本正常,播散型DLE可有轻度异常。盘状红斑狼疮(DiscoidLE)好发部位: 局限性DLE:面、鼻、耳、头皮、唇、V-区、播散性DLE:手、足、四肢伸侧及肢端部位(Acralsite)盘状红斑狼疮(DiscoidLE)盘状红斑狼疮(DiscoidLE)典型表现:红斑(discoid=coin-shaped)鳞屑(scale-adherent)萎缩(atrophy)色素增深(早期)色素减退(晚期)毛细血管扩张