粘膜相关淋巴组织淋巴瘤.doc

粘膜相关淋巴组织淋巴瘤粘膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue ,MALT) 粘膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue ,MALT) 淋巴瘤(MALToma) 胃肠道是结外非霍奇金淋巴瘤(NHL) 最常见的原发部位, 其中又以胃最常见, 胃淋巴瘤占全部胃肠道淋巴瘤的 50%~ 60 %, 结外淋巴瘤的 25%, 所有胃恶性肿瘤的 3%~5%。过去认为大多数胃淋巴瘤为恶性程度高的弥漫大细胞型, 仅少数为低度恶性 B 细胞型。 1983 年, Isaacson 和 Wright 首先提出粘膜相关淋巴瘤的概念, 他们认为早年诊断为胃假性淋巴瘤的病例, 在组织学上与小肠粘膜下淋巴集结(Peyer ’s patch) 相似, 而与外周淋巴结不同, 故称为粘膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue ,MALT) 淋巴瘤(MALToma) 。最早发现于胃和小肠, 后来发现肺、涎腺、甲状腺、 Waldeyer 环、喉、胸腺、肾、膀胱、眼结膜、肝、硬脑脊膜等部位均可发生粘膜相关淋巴瘤。 1994 年修订的欧美淋巴瘤分类(revised European American lymphoma classification ,REAL) 将结外粘膜相关淋巴瘤中作为边缘带 B 细胞淋巴瘤的一种。近期文献报道低度恶性 MALT 淋巴瘤占胃原发淋巴瘤的 35%~ 72%。 Hayes 等报道胃原发淋巴瘤的发病率上升,1978 ~ 1982 年胃淋巴瘤仅占胃肿瘤的 3%,而 1983 ~ 1987 年上升至 19%。美国国立癌症研究所(NCI) 的统计 SEER( surveillance , epidemology and end results) 亦表明,在 60 岁以上的人群, 不分性别, 其淋巴瘤发病率均有增加。随着对胃 MALT 淋巴瘤(MALToma) 的深入研究, 已认识到它是有明显特点的一个类型,在侵犯范围、治疗方法和预后方面与其他类型 NHL 不同。下面就病理分型、病变特点、影像表现逐一介绍。 1 病理分类和分期 分类 REAL 分类明确指出, 恶性淋巴瘤不是一种疾病, 而是一类疾病, 它包含不同的病理类型, 每一种病理类型即一种疾病, 有着各自的形态学、免疫表型、基因特征、相应的正常组织来源、临床病程和预后等方面的特点[14 ]。在过去的多种淋巴瘤分类方法如 Rappaport 、 Kiel 、 Lukes Collins 和供临床应用的工作分类(WF) 中忽略了结外淋巴瘤, 并未认识到 MALT 淋巴瘤是一个独特的疾病单元。 REAL 分类中,MALT 淋巴瘤则作为边缘带淋巴瘤中最常见的类型[8], 组织学上的典型表现为 MALT 淋巴瘤细胞分布在反应性 B2 细胞滤泡的边缘, 并且当肿瘤累及淋巴结或脾时瘤细胞也位于边缘带; MALT 淋巴瘤的 B 细胞特征、免疫表型亦与边缘带 B 细胞相似。 MALT 中有一种具有特征性的中心细胞样细胞(centrocyte like cell ,CCL) , 它经抗原刺激离开淋巴滤泡经淋巴管到淋巴结, 再经胸导管进入血循环, 最后这些细胞又定位到具有 MALT 的器官( 包括胃、肺、甲状