川崎病最新诊疗.doc

窗体顶端窗体底端川崎病:临床特征与诊断查看概要 Author: Robert Sundel, MD Section Editors: Marisa Klein-Gitelman, MD, MPH Sheldon LKaplan, MD Deputy Editor: Elizabeth TePas, MD, MS 翻译:朴金花,主任医师,教授 Contributor Disclosures 我们的所有专题都会依据新发表的证据和同行评议过程而更新。文献评审有效期至: 2016-03 .| 专题最后更新日期: 2016-02-22. There isa newer version of this topic available in English . 该主题有一个新的英文版本。引言—川崎病(Kawasaki disease, KD) ,曾称为皮肤黏膜淋巴结综合征,是儿童期最常见的血管炎之一[1]。川崎病极少发生于成人。川崎病通常是一种自限性疾病,发热及急性炎症的表现在没有治疗的情况下平均持续 12 日[2]。然而, 有可能出现并发症,如冠状动脉(coronary artery, CA) 瘤、心肌收缩能力下降及心力衰竭、心肌梗死、心律失常及外周动脉闭塞,且这些并发症可能导致严重病况和死亡。(参见“ Cardiovascular sequelae of Kawasaki disease ”) 川崎病的临床表现和诊断将在本专题讨论。川崎病的流行病学、病因、治疗和并发症(包括心脏后遗症)参见其他专题。婴儿和成人的不完全(非典型)川崎病和独特特征也见其他专题。(参见“川崎病:流行病学和病因学”和“川崎病:初始治疗与预后”和“ Cardiovascular sequelae of Kawasaki disease ”和“不完全性(非典型) 川崎病”和“川崎病:并发症”) 临床表现—川崎病的临床特征反映了以肌肉中型动脉为主的广泛炎症。诊断的依据是有全身性炎症(如,发热)的证据以及皮肤黏膜炎症的体征。在短暂的非特异性呼吸道或胃肠道前驱症状之后,常会出现特征性的双侧非渗出性结膜炎、嘴唇和口腔黏膜红斑、皮疹、肢体变化和颈部淋巴结肿大[ 3-8 ](参见下文‘其他表现’)。这些特征性临床体征是川崎病诊断标准的基础(表1 )[9]。约 90% 的川崎病病例存在口腔黏膜表现, 70%-90% 存在多形性皮疹, 50%-85% 有肢体变化, 75% 以上有眼部变化, 25%-70% 有颈部淋巴结肿大[ 7,10-12 ]。这些表现通常不会同时存在,也没有典型的出现顺序。例如,一些患者到入院时仅出现发热和颈部淋巴结肿大,即所谓的孤立性颈部淋巴结肿大型川崎病(Kawasaki disease with isolated cervical lymphadenopathy, KDiL)][ 13 ]。在一项病例系列研究中,与非 KDiL 的川崎病患者相比, KDiL 患者往往较为年长且病程更加严重,发生冠状动脉疾病的风险较高,且静脉用免疫球蛋白(intravenous immune globulin, IVIG) 无效。因此,重复进行病史采集和体格检查很重要,一方面是将之前不符合川崎病诊断标准的儿童及时诊断为川崎病,另一方面是合理考虑其他诊断。(参见下文‘诊断’) 发热—发热是最符合川崎病诊断标准的表现。给予解热剂仅能轻微改善发热, 病程中体温大多维持在 ℃( ℉)以上。另一方面,发热可能呈间歇性, 父母采用测量鼓膜、颞部、腋窝温度或类似方法时可能不会发现发热,这些方法不及测量口腔或直肠温度可靠。因此,对于有不明原因的长时间(≥5日)发热的所有儿童都应考虑该诊断,对于其他表现符合川崎病但看似不发热的儿童也应考虑该诊断。(参见“不完全性(非典型)川崎病”) 结膜炎— 90% 以上的患者出现双侧非渗出性结膜炎。以球结膜为主的结膜充血通常在发热出现后数日内开始,并且双眼通常有鲜亮红斑,这种红斑通常不累及角膜缘(图片 1)。患儿还常有畏光,可能出现前葡萄膜炎[ 12,14 ]。裂隙灯检查对于不确定诊断的病例可能有帮助。存在葡萄膜炎为川崎病的诊断提供了进一步证据,因为与其他有相似表现的疾病相比,葡萄膜炎更常见于川崎病。(参见“葡萄膜炎:病因、临床表现和诊断”) 黏膜炎—随着川崎病的进展,黏膜炎通常变得明显。特征性表现为双唇发红、皲裂(图片 2)和草莓舌(图片 3)。草莓舌是丝状乳头坏死脱落和发炎的舌组织剥脱的结果。口腔黏膜炎的这些表现可能单独出现、表现轻微,也可能根本不出现。口腔散在病变(如,水疱或溃疡)和扁桃体渗出物可提示该疾病进程并非川崎病[6]。皮疹—川崎病的皮肤表现呈多形性。皮疹一般在病程的头几日内开始出现,通常表现为会阴部红斑和皮肤脱屑,接着出现