肝性脊髓病.ppt

肝性脊髓病
一般概念
肝病晚期一种少见并发症
肝硬化基础上发生的脊髓病
门脉高压症手术或自然形成门-体循环分流或因血氨持续增高而引起脊髓及其以下的脊髓全长、双侧对称的锥体囊变性
慢性进行性痉挛性截瘫
1949年Leigh和Card首先报道
多所病例与肝性脑病(HE)共存,其症状常被HE的意识和运动障碍掩盖
一、发病机制
目前肝性脊髓病的发病机制尚未明了,主要有以下几个方面
1、多所学者认为本病与肝脏解毒功能不全或因分流手术及自然侧枝循环形成后,氨基酸产物毒性物质未经肝脏解毒直接进入血液循环有关。
2、肝硬化是营养障碍,尤其是维生素缺乏与代谢失调可能影响神经细胞能量供应,并使神经髓鞘蛋白产生障碍,从而导致脊髓变性。
3、有报道20%~40%横贯性脊髓炎与病毒有关,并报道注射乙肝疫苗85 000人中4人患病,考虑与病毒感染及免疫反应有关。
4、亦有尸体解跑解剖病理学研究证实,脊髓病变由于两方面原因:一是病毒感染二是病毒免疫高度反应导致血管炎
二病理改变
基本病理变化为肝硬化
脊髓主要是锥体囊脱髓鞘的改变,以侧索中的锥体囊最为明显,伴神经轴索变性、消失等,而有神经胶质细胞代以充填
多波及颈髓以下的脊髓,胸、腰段为主,脑干、内囊甚至薄束及小脑腹、背侧束等亦有轻度变性
打小脑病理改变与HE无本质上的差别
三临床表现
隐袭起病 30-50岁*男女比可达17:1* 肝硬化病史10年左右*肝炎肝硬化和酒精肝硬化多见*我国以晚期肝硬化伴门体分流者为最多
下肢进性性力弱,行走困难,痉挛步态或剪刀步,腱反射亢进、膑阵挛和踝阵挛阳性、巴氏征阳性,上侧对称,重则完全截瘫。上肢症状轻
脑部症状:构音不清、视物模糊、幻觉、双手发抖,多为一过性,经治疗后可好转
一过性脑部症状常为本病出现典型症状之前兆
四病史、分期
肝硬化症状可存在,部分病人有肝性脑病史、上消化道出血史
目前多将其分为四期
神经症状前期 CH LC
亚临床期 SHE
肝性脑病期HE
脊髓病期
五辅助检查
肝功能异常
脑脊液检查无特异表现
脊髓磁共振检查可见椎管变细
脑电图表现广泛中度异常
视觉诱发电位P100潜伏期延长,躯体感觉诱发电位示神经传导速度潜伏期延长