腺垂体功能减退.ppt

腺垂体功能减退
第一页,共36页。
腺垂体功能减退症
定义
病因和发病机制
临床表现
实验室检查
影像学检查
诊断和鉴别诊断
治疗
垂体危象及处理
第二页,共36页。
腺垂体功能减退
定义
指各种病因损伤垂体或下丘脑、下丘脑垂体腺垂体功能减退
第一页,共36页。
腺垂体功能减退症
定义
病因和发病机制
临床表现
实验室检查
影像学检查
诊断和鉴别诊断
治疗
垂体危象及处理
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腺垂体功能减退
定义
指各种病因损伤垂体或下丘脑、下丘脑垂体通路而导致一种或多种腺垂体激素分泌不足所致的临床综合征。表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和(或)鞍区占位性病变。
第三页,共36页。
第四页,共36页。
第五页,共36页。
第六页,共36页。
分类
根据损伤发生部位
原发性腺垂体功能减退:原发于垂体疾病
继发性腺垂体功能减退:继发于下丘脑或其他中枢神经系统病变或垂体门脉系统病变
第七页,共36页。
分类
根据腺垂体激素分泌缺陷的种类
全垂体功能减退(全部腺垂体激素缺乏)
部分腺垂体功能减退(多种腺垂体激素缺乏)
单一腺垂体激素缺乏症(单一腺垂体激素缺乏)
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病因和发病机制
一、先天遗传性缺陷
如垂体先天发育缺陷/胼胝体及前联合发生异常、漏斗部缺失;
转录因子突变可见于特发性垂体单一或多激素缺乏症患者。如PROP1基因突变Pit-1不能活化,垂体GH/PRL/TSH和Gn分泌细胞不能产生相应的激素
激素基因突变如GH-1/POMC加工缺陷,FSH/LH/TSHβ亚单位基因突变导致无生物活性的相应激素
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病因和发病机制
二、垂体肿瘤和垂体、下丘脑附近的肿瘤
是最常见的原因。
直接破坏正常垂体组织或压迫垂体组织;
肿瘤压迫垂体柄导致垂体血供障碍或影响下丘脑释放激素传输至腺垂体
垂体瘤出血导致垂体卒中
某些功能性垂体瘤可同时表现为部分靶腺功能亢进
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病因和发病机制
三、垂体缺血性坏死
妊娠期垂体增生肥大,血供丰富,容易遭受缺血性损害,若围生期由于前置胎盘、胎盘早剥、胎盘滞留、子宫收缩乏力等引起大出血、休克、血栓形成,可使垂体大部分缺陷坏死和纤维化而致腺垂体功能减退(Sheehan综合征)。
糖尿病血管病变
冠脉搭桥术中肝素化和体外循环等血流动力学改变使垂体缺血性或出血性坏死
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病因和发病机制
四、感染、浸润性病变
结核、病毒、真菌等可引起垂体炎而破坏垂体功能。
结节病、朗罕组织细胞增生症、血色病等也可继发垂体炎,前两者常伴尿崩症
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病因和发病机制
五、放射损伤
鞍区放疗或全身放疗
机制不明
可以发生在放疗后数年
垂体腺瘤放疗后5年内GH缺乏发生率为100%,GnH缺乏发生率90%,TSH发生率75%,ACTH缺乏发生率40%
第十三页,共36页。
病因和发病机制
六、颅脑创伤或垂体手术
垂体瘤摘除术
严重颅脑创伤
垂体柄挫伤
常伴神经垂体功能减退
可发生于颅脑创伤后几年甚至几十年,容易误诊、漏诊。
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病因和发病机制
七、空泡蝶鞍综合征
由于先天性鞍膈薄弱导致蛛网膜疝入蝶鞍中(原发性)或继发于垂体腺瘤梗死、手术或放射治疗对鞍膈的损伤。
垂体组织受压、垂体柄异位
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病因和发病机制
八、自身免疫性
淋巴细胞性垂体炎-抗垂体细胞的抗体
女性多见,妊娠后期或产后
可有家族史或合并其他自身免疫性疾病
激素缺乏易发生的顺序为ACTH>TSH>FSH和LH
常伴有类似垂体瘤对周围组织的压迫症状,容易误诊为垂体瘤
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病因和发病机制
九、垂体卒中
通常由垂体瘤内突然出血、瘤体突然增大、压迫正常垂体组织和邻近神经组织,表现为突发性鞍旁压迫综合征、脑膜刺激征及腺垂体功能减退。
十、医源性腺垂体功能减退
长期应用糖皮质激素治疗可抑制下丘脑CRH-垂体ACTH,突然停用糖皮质激素后引起
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临床表现
起病隐匿、呈现多变征象,主要表现为靶腺(甲状腺、肾上腺、性腺)功能减退,
可以呈亚临床型-无临床症状,仅能通过测定激素水平或功能试验而诊断
也可以急性起病,且病情危重,需要入院积极治疗
腺垂体功能减退症的临床表现取决于垂体激素缺乏的程度、种类和速度及相应靶腺的萎缩程度。
受累顺序和程度一般为GH、FSH、LH>TSH>ACTH>PRL
约50%以上破坏后开始出现症状,75%破坏有明显临床症状,达95%左右可有严重症状。
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临床表现
性腺功能减退综合征
最常见
女性:闭经、乳房萎缩、性欲减退或消失、阴道分泌物减少、性交疼痛、不孕、阴毛和腋毛脱落、子宫和阴道萎缩。围生期