腺垂体功能减退症 Hypopituitarism
王 毅
西安交通大学医学院
第一附属医院内分泌科
:-,位于颅底蝶鞍窝内,外面被有坚腺垂体功能减退症 Hypopituitarism
王 毅
西安交通大学医学院
第一附属医院内分泌科
:-,位于颅底蝶鞍窝内,外面被有坚韧的硬脑膜,顶部以硬脑膜内层形成的鞍隔与颅腔隔开。
垂体解剖复习:
尺寸: 左右 9-12mm
前后 7-9mm
高度 6-9mm
重量: g
血供: 前叶--- 垂体上动脉
后叶--- 垂体下动脉
义
腺垂体功能减退症指腺垂体激素分泌减少,可以是单个激素减少或多种激素同时缺乏。腺垂体功能减退可原发于垂体病变,或继发于下丘脑病变,表现为甲状腺、肾上腺、性腺等功能减退和(或)鞍区占位性病变。
因产后出血或产后败血症所致垂体坏死称
Simmonds-sheehan综合征。
三.病因和发病机制
1.垂体瘤:最常见原因。
功能性/无功能性
功能亢进/功能减退
2.下丘脑病变:如肿瘤、炎症、浸润性病变、肉芽肿。
3.垂体缺血性坏死:
产后腺垂体缺血性坏死
垂体前叶供血依赖垂体门脉系统
妊娠时垂体生理性肥大,需血量↑
大出血 垂体A痉
休克 ——→ 血栓形成——↓垂体前叶缺血坏死
感染
4.蝶鞍区手术、放疗和创伤:
5.感染和炎症:脑炎,脑膜炎
6.糖皮质激素长期治疗:医源性
7.垂体卒中:垂体瘤
8.其他:淋巴细胞性垂体炎、空泡蝶鞍。
腺垂体功能减退症:
原发性:垂体损害;
继发性:垂体柄以上损害。
四、病 理
垂体瘤90%为良性腺瘤、光镜下80%
为嫌色细胞瘤。10-15%为嗜酸性腺
瘤或混合瘤。
产后大出血体克死亡者,可见垂体大片坏死,病程长者,可见垂体明显缩小,纤维组织替代,靶腺萎缩,内脏缩小。
垂体细胞的累及可以是单一的,但多数是复合性的。
因此临床表现复杂。
50% 有症状。
75% 症状明显
95% 严重
LH, FSH, GH,PRL TSH ACTH
五.临床表现
垂体及鞍上肿瘤引起者还伴占位性病变的体征如视野缺损、眼外肌麻痹、视力减退、头痛、嗜睡、多饮多尿、多食等下丘脑综合征。
1. 性腺功能减退
产后无乳、月经不再来潮、性欲减退、毛发脱落,尤以阴毛、腋毛为甚。男子性欲减退、阳萎,胡须和阴毛、腋毛稀少。
怕冷、思维迟钝、精神淡漠、皮肤干燥、少汗、便秘、心率减慢,粘液性水肿面容、精神失常。
明显疲乏、软弱无力、食欲不振、恶心、呕吐、血压偏低、低血糖。皮肤色素减退,面色苍白,乳晕色素浅。
4.垂体危象:
各种应激,危重的腺垂体功能减退症。
临床呈现:
① 高热型(>40℃);
② 低温型(<30℃);
③ 低血糖型;
④ 低血压、循环衰竭型;
⑤ 水中毒型;
⑥ 混合型。
性腺功能:雌二醇↓、孕酮↓、睾酮↓,无排卵体温
改变,T↓,精子数量减少。
甲状腺功能:T3↓、T4↓、rT3↓
肾上腺皮质功能:皮质醇↓、17—羟类固醇↓、17—
酮类固醇↓
六.实验室检查
FSH, LH, GH, PRL, TSH,ACTH↓。
同时测定垂体促激素和靶腺激素水平,可以更好地判断靶腺功能减退为原发性或继发性。对于腺垂体内分泌细胞的贮备功能可采用兴奋试验、如GnRH、TRH、CRH、GHRH等下丘脑激素来探测垂体激素的分泌反应。
TRH GnRH ACTH
血糖 OGTT Hb Bp 血钠
、MRI:腺垂体
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