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为自身免疫性炎性肌病
临床主要表现为四肢对称性肌无力
皮肌炎伴有特征性皮疹。
关节炎
胸膜炎
心肌炎
肾损害
吞咽困难
肺间质纤维化
神经系统病变
遗传和环境因素综合作用,导致横纹肌组织抗原性质改变或机体本身免疫功能异常,造成肌肉组织损害。
细胞免疫及体液免疫异常均在本病中发挥作用。
基本病理改变
炎细胞浸润、肌纤维变性和/或坏死
肌细胞再生、纤维化和肌萎缩。
T淋巴细胞和B淋巴细胞浸润是本病的特征性变化。
皮肤病变主要是小血管周围炎症,皮肤和皮下组织均有炎细胞浸润。
肌肉病变表现
对称性的上、下肢近端肌肉逐渐加重的肌无力
上楼困难
下蹲后站立困难
步态缓慢
摇摆不稳
举臂困难及梳头困难
病人平卧时头部不能抬离枕头
严重者不能翻身
坐立时头不能竖直
发音含糊和吞咽困难。
皮肤病变
1、Gottron征:
2、向阳性紫红斑:
3、皮肤异色病:
4、技工手:
5、钙化:指甲变性、指端溃疡及雷诺现象等。
血清肌酶:
肌酸激酶(CK)
乳酸脱氢酶(LDH)
丙氨酸氨基转移酶(ALT)
天冬氨酸氨基转移酶(AST)
肌酶活性高低与病情轻重有关,可作为诊断疾病和判断疗效的依据。
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