溶血性贫血治疗.ppt

溶血性贫血Hemolytic Anemia
一、先天(遗传)性溶血性贫血
除阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)外,其他红细胞内在缺陷均为遗传性溶血性贫血。

脾切除
目前广泛采用治疗方法是脾完全切除,可改善溶血,疗效肯定。
部分性脾动脉栓塞术亦是一种有效治疗手段,可通过有效缩小血细胞破坏场所,达到控制和改善遗传性球形红细胞增多症溶血性贫血。

葡萄糖一磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症
由于G6PD溶血多为自限性,去除诱因后溶血大多于1周内自行停止,无特效治疗,贫血较重时可输血1、2次。已知为G6PD缺乏患者,应避免进食蚕豆及其制品,忌服有氧化作用药物。
(Hb)病
珠蛋白生成障碍贫血(简称地贫) 。
轻型地贫——不需治疗,避免感染和使用氧化性药物,中度贫血伴脾大者可予切脾手术
中间型β地贫——一般不输血,但在感染、应激、手术等情况下,可适当予浓缩红细胞输注
重型β地贫
用高量输血法,配合去铁治疗,每3~4周输血1次,每次输注浓缩红细胞 10~15 ml/kg,使Hb维持在在90~120 g/L之间
根治性基因治疗羟基脲(Hu)、丁酸盐、阿糖胞苷、白消安、异烟肼等
干细胞移植包括骨髓、外周血、脐血移植是目前根治本病的唯一治疗方法。
二、后天(获得)性溶血性贫血
1 、PNH
激素对1/2以上患者有效,能有效控制
溶血发作
输血抢救PNH重症。未经洗涤的红细胞悬液中含较多红细胞膜囊泡带有大量CD55 、CD59及其他GPI锚蛋白,可纠正PNH红细胞的缺陷,减轻甚至控制溶血
2 、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
糖皮质激素
泼尼松2 mg/kg·d,口服4周,如有效则继续服用,血红蛋白稳定正常水平1月,然后缓慢减量,总疗程8~10个月。红细胞压积及网织红细胞正常而DAT未转阴不能停药。对于病情严重患儿可采用甲基强的松龙20~40 mg/kg·d,连续3~5天后改为泼尼松口服。
输血——支持或挽救生命的措施。
有输血必要者,最好仅输红细胞悬液或洗涤红细胞。应小剂量输血,以达到纠正缺氧、缓解症状即可。每次5~10ml/kg输注,~ ml/min。输血前可使用肾上腺皮质激素(~ mg/kg,~5mg,~ n1g,~10mg,或者使用氢化可的松,每次5~10 mg/kg),输血过程中应密切观察黄疸、尿色等情况,还应每2~4小时测定血红蛋白或红细胞比积,若有溶血加重现象,应停止
脾脏切除
多应用于6岁以上的难治性AIHA患儿,脾脏切除后部分患儿DAT强度减低,提示脾脏切除的其中一条机理是减少红细胞抗体生成,约三分之二患者有效