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抗凝血酶ppt课件.ppt


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第一页,共64页。
凝血与抗凝血的平衡
血管痉挛
血小板血栓形成
纤维蛋白凝块形成
抗凝血系统
纤溶系统
凝血系统
抗凝
凝血
纤溶
止血的过程
第二页,共64页。
Waterhouse-Friderichsensyndrome
第三页,共64页。
凝血因子:组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质
FⅠ:纤维蛋白原
FⅡ:凝血酶原
Ⅲ:组织因子,TF
Ⅳ:Ca2+
Ⅴ~ⅩⅢ
一、凝血系统的激活
第一节凝血系统功能异常
第四页,共64页。
内源性凝血系统

Ⅻa
胶原

Ⅺa

Ⅸa
Ⅷa
PL+Ca2+

Ⅹa
PL+Ca2+
Ⅴa
凝血酶原
凝血酶
纤维蛋白原
纤维蛋白单体
交联纤维蛋白凝块
Ca2+
1.
2.
3.
Ⅹ因子激活物
凝血酶原激活物
XIII
XIIIa
Ca2+
第五页,共64页。
外源性凝血系统

Ⅹa
PL+Ca2+
Ⅴa
凝血酶原
凝血酶
纤维蛋白原
纤维蛋白单体
交联纤维蛋白凝块
TF
Ca2+
Ⅶa

Ⅻa,Ⅹa
TF-Ⅶa复合物
第六页,共64页。
凝血系统

凝血酶原激活物的形成
(FII)激活成凝血酶(FIIa)
凝血酶的形成
(Fbg)转变成纤维蛋白(Fbn)
纤维蛋白的形成
共同凝血途径的三个阶段:
第七页,共64页。
二、凝血因子的异常
1、遗传性血浆凝血因子缺乏
血友病、血管性假血友病
2、获得性血浆凝血因子减少
VitK缺乏或严重肝病导致凝血因子合成减少
与出血倾向有关的凝血因子异常
与血栓倾向有关的凝血因子异常
凝血和抗凝成分因子基因的改变;病理因素下的凝血因子浓度增加均能引起血栓。
第八页,共64页。
与凝血因子异常相关的疾病
1、血友病
是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出血性疾病。
包括:血友病A(Ⅷ缺乏症)
血友病B(Ⅸ缺乏症)
血友病C(Ⅺ缺乏症)
血友病A是典型的性染色体(X染色体)隐性遗传疾病
表现:内出血,创伤后出血不止
第九页,共64页。
欧洲皇室血友病遗传图
第十页,共64页。

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