股骨头骨骺软骨病.doc

股骨头骨骺软骨病
【病名】股骨头骨骺骨软骨病
【拼音】gu gu tou gu hou gu ruan gu bing
【疾病别名】Legg-Calve-Perthes病
【所属部位】下肢
【就诊科室】骨科
【概述】
股骨头骨骺骨软骨病临床上又称Legg-Calve-Perthes病(LCP),简称Perthes病。是最常见的骨软骨病。好发于3~10岁的儿童,男多于女,其比例为4~6∶1。偶有小于2岁或大于10岁发病者。双侧发病者约占10%,病程需2~4年。本病为骨骺的缺血性坏死,主要侵犯股骨头的骨骺和股骨的干骺端,偶有影响髋臼者。
【症状】
一、临床表现:
最常见的临床症状是髋部疼痛及内旋和外展受限。早期活动受限是由于滑膜炎和肌肉痉挛所致,晚期则由于扁平、增大的股骨头与髋臼相撞碰,产生“嵌顿性外展”( hinge
abdnction)所致。患儿可有步态不稳,患侧Trendelenburg征阳性,股四头肌萎缩,患侧大腿可由于内收肌挛缩,出现明显的短缩畸形。由于髋部常由三条感觉神经支配,故患儿主诉疼痛可表现在髌上(股神经交配区) 、大腿内侧(闭孔神经支配区) 、臀部(坐骨神经支配区)
。许多患儿因主诉膝部疼痛,未检查髋部而延误诊断。因此对于3~12岁,特别是4~8岁儿童出现不明原因的持续性髋、膝关节疼痛,跛行和髋关节外展内旋活动受限时,应考虑罹患本病的可能。一旦X线或CT出现骨骺的密度或形状改变,结合患者的临床症状,诊断便可基本成立,而MR I在早期诊断方面具有高度敏感性、可靠性和预测价值。
二、分型
Catterall分型法是目前常用的分型方法,共分四型。主要依据股骨头受累程度和“头危象”( head at risk)征来分型:
Ⅰ型为股骨头的前中部受累,无塌陷,无干骺端反应。
Ⅱ型病变侵及股骨头的50%,股骨头的前外侧受累,而其内侧和外侧柱均未受损。Ⅲ型是75%的股骨头受累,包括外侧柱,广泛干骺端受累。
Ⅳ型则是全股骨头受累,有弥漫性的干骺端反应。
【病因】
Perthes病真正的病因尚未明了。
动物实验提示Perthes病可能与长期轻微反复的损伤有关。
近年来,凝血功能异常被认为是引起该病的潜在因素。
也有学者提出生长发育迟缓学说。另一些学者怀疑Perthes病与遗传有关,但没有找到明显的遗传学证据。
【诊断治疗】
为判断预后和决定治疗方法,Catterall根据X线表现(前后位及外展位),将本病分成4级。
Ⅰ级:只有骨骺的前部有病变,关节面无塌陷,受累骨可完全被吸收,无死骨形成,无干骺端的骨质改变,再生过程可达完全程度。
Ⅱ级:骨骺的前、外部有不同程度的受累,股骨头有塌陷但仍能维持骨骺原来的高度,有死骨形成但可以被吸收,干骺端出现囊性变,以后会消失。
Ⅲ级:只有小部分骨骺未成死骨,由于在死骨上有新骨覆盖,在前后位X线片上